мастоцитоза

Мастоцитозата е заболяване на кръвоносната система, в която се образуват масивни специфични клетки - мастоцити, лаброцити и тъканни базофили. Тези клетки инфилтрират различни вътрешни органи и кожа.

Класификация на мастоцитоза

Мастоцитозата има две форми - кожни и системни.

Кожата мастоцитоза е, като правило, мастоцитоза при деца. При мастоцитоза при деца се появява пигментирана уртикария, дифузен или локален макулопапулен обрив по кожата на кафяв или оранжево-розов цвят, който се дължи на натрупването на голям брой малки мастни клетки.

По-рядко срещана дифузна кожна мастоцитоза, при която има инфилтрация на кожата с мастоцити без лезии с дискретен характер.

Най-често кожата мастоцитоза при деца се появява на възраст от две години.

Системна форма на мастоцитоза често се среща при възрастни. Проявява се под формата на мултифокални лезии на костния мозък, може да засегне и кожата, лимфните възли, далака, черния дроб и стомашно-чревния тракт.

Съществуват няколко класификации на системната мастоцитоза:

• Безболезнено. Има положителна перспектива;

• Свързани с други хематологични нарушения (с миелопролиферативни нарушения, лимфом, миелодисплазия);

• Агресивна мастоцитоза. Характеризира се с тежка органна дисфункция;

• Мастноклетъчна левкемия, при която се наблюдават повече от 20% мастни клетки в костния мозък, липсват кожни лезии и мултиорганни лезии. Има лоша прогноза.

Признаци и симптоми на мастоцитоза

Мастоцитозата на кожата засяга само кожата. Наблюдават се следните симптоми:

• периодично сърцебиене;

• периодично повишаване на телесната температура.

Системната мастоцитоза засяга:

• далак (нараства по размер);

• костен мозък (нормалните клетки в костния мозък се заменят с мастни клетки, образува се левкемия);

• черен дроб (черният дроб е разширен, удебелен и в него се появяват влакнести възли);

• храносмилателния тракт (появяват се диария и язвени поражения);

• костна система (образува се остеопороза (омекотяване на костите) и остеосклероза (костната тъкан се заменя с съединителна тъкан), появяват се костни болки);

• лимфни възли (увеличаване и поява на болка).

диагностика

За диагностициране на мастоцитоза се изследва кръвта, мастоцитозата се индикира от наличието на множество мастни клетки в кръвта, както и от триптаза и хистамин, които са техните метаболитни продукти.

За определяне на броя, вида и степента на развитие на мастоцитите се извършва биопсия на кожата, костния мозък и други засегнати органи.

За да се открият аномалии в далака или черния дроб, се изпълняват КГ и ултразвук. За лезии на храносмилателния тракт се използва ендоскопия.

Лечение на мастоцитоза

За да започнете лечение на мастоцитоза, трябва да се консултирате с общопрактикуващ лекар и хематолог.

Симптоматичната терапия се използва за лечение на мастоцитоза, която е насочена към потискане на производството на биологично активни вещества от мастоцити:

• Nedocromil sodium, Ketotifen - за стабилизиране на мембраните върху мастни клетки;

• Зодак, Тавегил, Супрастин - като антихистамини.

При наличие на дифузна системна мастоцитоза е показано отстраняване на далака.

В случай на тежка мастоцитоза или нейната резистентност към антиалергични лекарства се използва PUVA терапия. Тази терапия ефективно намалява количеството обрив. Подобрението се наблюдава вече след 25 сеанса на PUVA терапия за 3-5 J / cm² на сесия.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Има много любопитни медицински синдроми, например, обсесивно поглъщане на обекти. В стомаха на един пациент, страдащ от тази мания, са открити 2500 чужди тела.

По време на кихане нашето тяло напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Ако се усмихвате само два пъти на ден, можете да понижите кръвното налягане и да намалите риска от инфаркти и инсулти.

Повечето жени могат да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стремим към хармония.

При редовни посещения в солариума шансът за рак на кожата се увеличава с 60%.

Стомахът на човек се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

Всеки има не само уникални пръстови отпечатъци, но и език.

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е предназначен за лечение на женска истерия.

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19-ти век, разкъсването на лошите зъби е отговорност на обикновен бръснар.

Човешката кръв „тече” през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

За да кажем дори най-кратките и най-прости думи, ще използваме 72 мускула.

Учените от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които заключиха, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо, учените препоръчват да не се изключва риба и месо от диетата си.

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Когато любителите целуват, всеки от тях губи 6,4 калории на минута, но в същото време обменят почти 300 вида различни бактерии.

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън стана кръводарител около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородени с тежка анемия да оцелеят. Така Австралия спаси около два милиона деца.

Мъжете се считат за силен пол. Но всеки, най-силният и смел човек, изведнъж става беззащитен и изключително смутен, когато се сблъска с проблеми.

мастоцитоза

Мастоцитоза или пигментирана уртикария е група от болести с необяснима етиология, които се характеризират с репродукцията на мастните клетки и инфилтрацията на кожата или вътрешните органи. В последния случай става дума за системно заболяване, което може да доведе до сериозни усложнения.

Пигментираната уртикария при деца най-често се диагностицира преди две години. Клиницистите отбелязват, че всеки втори случай на това заболяване се елиминира при деца по време на пубертета. Системната форма на заболяването е най-често срещана при възрастни и засяга далака, черния дроб и стомашно-чревния тракт.

В повечето случаи лечението е консервативно. В по-сложни случаи и при наличие на съпътстващи усложнения, които са най-чести при системната форма на заболяването, може да се посочи хирургична интервенция.

Според международната класификация на болестите от десетата ревизия, мастоцитозата се определя като пигментна уртикария. Код ICD 10 е Q82.2, това не включва злокачествена мастоцитоза.

етиология

Понастоящем не са открити етиологичните причини за развитието на мастоцитоза при възрастен или дете. Отбелязва се, че в някои случаи този патологичен процес може да бъде генетично определен и предаден по автозомно доминантния начин.

класификация

Има системна и дермална мастоцитоза. Системната мастоцитоза, от своя страна, може да бъде от следните типове:

  • мастната клетка е злокачествена форма, в този случай до 20% от мастоцитите в гръбначния мозък се диагностицират, имат негативна прогноза, трудно се лекуват;
  • агресивен - провокира органна дисфункция;
  • свързани с други патологии с хематологичен характер;
  • безболезнено.

Кожни мастоцитоза разграничават следните видове:

  • нодуларни - характеризиращи се с възли със сферична форма с червен, розов или жълт цвят с диаметър не повече от 1 сантиметър;
  • мастоцитома - поражение под формата на малък брой възли с повърхност, наподобяваща портокалова кора с диаметър до 2 сантиметра;
  • телеагектазията е най-често срещана при жените, тя се характеризира с червено-кафяви петна, които, когато се втрият, могат да се превърнат в системна форма и да увредят костната тъкан;
  • maculo-papular - с тази форма на кожата се образуват петна от червен или по-малко кафяв цвят;
  • дифузен - характеризира се с множество обриви в областта на бедрата и подмишниците. Клетките с жълт цвят са съпроводени със силен сърбеж, които могат да се превърнат в мехури.

Кожната мастоцитоза при деца и възрастни е сходна по вид с някои дерматологични заболявания, така че не се препоръчва самостоятелно лечение. Необходимо е да се консултирате с лекар за преглед.

симптоматика

Клиничната картина ще зависи от вида на заболяването. Кожната мастоцитоза се характеризира със следните симптоми:

  • образуването на петна, възли, папули по кожата;
  • цветът на обрива може да бъде розов, червен, жълт, кафяв;
  • сърбеж при изригването;
  • температурата на тялото периодично се повишава;
  • ниско кръвно налягане;
  • сърцебиене.

Симптомите на системната мастоцитоза ще зависят от локализацията на патологичния процес. Така че, с поражението на стомашно-чревния тракт може да има следните клинични прояви:

  • гадене, повръщане;
  • коремна болка;
  • диария, в по-трудни случаи до 10 пъти на ден;
  • загуба на апетит;
  • загуба на тегло;
  • оригване с неприятна миризма;
  • бледност на кожата;
  • слабост, намалена производителност.

При поражение на далака е възможно наличието на такава клинична картина:

  • увеличаване на размера на тялото;
  • чувство на тежест и дискомфорт от страна на засегнатия орган;
  • чувство за пълнота в стомаха, дори с минималното количество консумирана храна;
  • намаляване на човешкия имунитет, който се проявява под формата на чести заболявания, бавен лечебен процес;
  • повишена чувствителност на кожата към механичен стрес - образуване на синини дори при леко натискане;
  • бърз пулс;
  • чести стоматити, образуването на рани по краката, по-рядко в ръцете;
  • болката, която е локализирана отляво, може да даде гръб, ръка;
  • повишена телесна температура;
  • тежка умора, слабост.

Ако заболяването засяга костната тъкан, тогава могат да се появят симптоми на остеопороза (омекване на тъканта) или остеосклероза (възниква замяна на костната тъкан с съединителна тъкан).

Ако черният дроб е повреден, може да има следната клинична картина:

  • увеличаване на размера на черния дроб;
  • чувство на дискомфорт и тежест в десния хипохондрий;
  • повишено изпотяване и пожълтяване на кожата;
  • нарушение на акта на дефекация, промяна на цвета и консистенция на изпражненията;
  • корема може да нарасне;
  • внезапна загуба на тегло, без видима причина;
  • горчив вкус в устата, неприятно оригване;
  • обща слабост, неразположение;
  • на повърхността на езика могат да се образуват пукнатини, самият език може да бъде покрит с бял цвят;
  • подуване на краката, лицето;
  • сърбеж;
  • обрив по кожата.

Също така, системната форма на мастоцитоза може да засегне централната нервна система, която ще се характеризира със следните симптоми:

  • чести главоболия, без видима причина;
  • виене на свят;
  • нарушение на двигателната и речева функция;
  • гадене, понякога с повръщане;
  • смущение в цикъла на съня;
  • раздразнителност, промени в настроението;
  • увреждане на паметта;
  • кожни обриви.

Трябва да се отбележи, че кожната проява на заболяването не винаги се наблюдава при системната форма на заболяването.

При наличие на пигментация и допълнителни признаци трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Само лекар може да определи причината за някои клинични прояви чрез подходящи диагностични мерки. Самолечението може да доведе до сериозни усложнения.

диагностика

Първоначално е извършен физически преглед на пациента. По време на първоначалния преглед лекарят трябва да установи следното:

  • колко рано започнаха да се появяват първите знаци;
  • какви симптоми са налице;
  • лична и семейна история на пациента;
  • наличие на хронични заболявания на стомашно-чревния тракт, централната нервна система, далака, сърдечно-съдовата система;
  • дали пациентът в момента приема лекарства без рецепта.

За изясняване на диагнозата могат да се извършват такива диагностични мерки:

    биопсия на кожни елементи за последващо хистологично изследване;

Тъй като клиничната картина на това заболяване е доста неясна, може да се наложи диференциалната диагноза да потвърди или изключи следните заболявания:

Лекарят може да определи тактиката на лечение само след получаване на резултатите от всички необходими диагностични процедури. Не се препоръчва силно съгласуване на симптомите с причината за заболяването.

лечение

В повечето случаи се провежда консервативна терапия. Обаче, ако се установи злокачествена форма на заболяването, тогава е възможно операция с лъчетерапия или химиотерапия.

Лечението с лекарства може да включва следните лекарства:

  • антиалергичен;
  • серотонинови инхибитори;
  • ципрохептадин хидрохлорид;
  • нестероидни противовъзпалителни;
  • цитостатици;
  • кортикостероиди;
  • антихистамини;
  • PUVA терапия.

В някои случаи може да се отстрани хирургично мастоцитома на кожата.

В допълнение към медицинското лечение, лекарят може да предпише физиотерапевтична процедура. Най-често това е ултравиолетова радиация.

С поражението на стомашно-чревния тракт, лечението с диета ще бъде включено в лечението. Видът на диетичната маса се избира индивидуално, в зависимост от настоящата клинична картина.

Трябва да се отбележи, че консервативните методи на лечение, както и хирургичните, не са достатъчно ефективни, дори в случай на навременно започната терапия. Това се дължи на факта, че не са установени точните причини за развитието на такъв патологичен процес.

Възможни усложнения

Когато усложненията на пигментната пикочна уртикария на практика не се наблюдават. Системната форма на заболяването може да доведе до развитие на заболявания, причинени от поражението на различни органи от фактор на основната причина. В този случай това са черния дроб, стомашно-чревния тракт, далака, централната нервна система. В случай на злокачествена форма на заболяването, онкологичният процес може да се разпространи в близките органи, което е изключително опасно за живота и може да бъде фатално.

перспектива

Кожната форма на мастоцитозата при децата може да се оттегли през юношеството, при възрастните усложнения след тази форма на заболяване са изключително редки.

Най-негативната прогноза е мастоцитозна форма на мастоцитоза, тъй като е онкологичен процес.

предотвратяване

За съжаление, няма ефективни методи за превенция, тъй като точните причини за това заболяване не са установени. Когато първите клинични прояви трябва да потърсят медицинска помощ.

Симптоми и лечение на пигментна уртикария при възрастни и какво е системна мастоцитоза? снимка

Пигментирана уртикария (мастоцитоза) е кожно заболяване, което причинява появата на тъмни петна (лезии), най-често то е съпроводено с доста интензивен сърбеж.

Какви методи на лечение съществуват и как да се избегне появата на нови пигментни петна?

понятие

Мастоцитоза: какво е това? Пигментирана уртикария (английска уртикария пигментоза, ICD-10 код Q82.2 Мастоцитоза, L50.8 Други уртикария) - алергична кожна реакция, която причинява обезцветяване на засегнатите области или, напротив, тяхното потъмняване, както и силен сърбеж.

Състоянието е причинено от наличието на твърде много мастоцити (друго име е мастоцити) в кожата. Тяхната особена работа е да разпалят възпалението, те освобождават химикал, наречен хистамин в отговор на микроби и други вируси.

Мастоцитоза (пигментна уртикария) е състояние, при което в кожата се натрупват твърде много мастоцити.

Това заболяване е най-често при кърмачета и деца, въпреки че възрастните понякога развиват и мастоцитоза.

Повечето деца имат пигментна уртикария след пубертета. Тежка форма, обикновено се проявява при по-големи деца или възрастни.

Понякога пигментната уртикария може да се развие в системна мастоцитоза. С него мастните клетки могат да се натрупват в други органи на тялото.

В някои случаи това може да доведе до мастоцитна левкемия или сарком на мастоцитите, като и двете са злокачествени.

симптоми

Основният симптом на мастоцитозата е появата на червеникаво-кафяви сърбящи петна, които приличат на лунички и / или натъртвания (папули), които се появяват на кожата. В редки случаи лезии могат да се развият и в костите или други органи на тялото (например в костния мозък, в хранопровода).

Когато се докоснат до тези места или под въздействието на топлина, те стават леко изпъкнали и започват да стават червени или избелени, което е много забележимо в сравнение със здравите тъкани около тях.

Тази реакция е известна като Darera симптом (използван за диагностика). Тези области, които често се наричат ​​мехури или белези, са склонни да сърбят много, те могат да променят размера и формата си в рамките на няколко часа.

Понякога тези мехури могат да се възпалят и набъбнат, в този случай пациентите забелязват появата на течност вътре в тях.

Други симптоми могат да включват:

  1. Хиперемия (зачервяване на кожата).
  2. Оцветяване на петна по тъмно кафяво или черно.
  3. Тежка диария.
  4. Тахикардия (сърцебиене).
  5. Гадене или повръщане.
  6. Припадък или припадък.
  7. Замаяност и главоболие

В повечето случаи симптомите на пигментната уртикария продължават няколко дни и след това изчезват. Някои пациенти отбелязват следи от пигментирана кожа, които остават в продължение на много години.

По-тежка форма на пигментна уртикария - системна мастоцитоза се проявява с приблизително същите симптоми, но понякога към тях се добавят следните:

  • анафилаксия;
  • задух;
  • ниско кръвно налягане;
  • спазми в матката, кървене;
  • мускулно-скелетна болка.

Трябва да се отбележи, че системната мастоцитоза, симптомите споменати по-горе, са много редки при лица с диагноза „пигментна уртикария” или „системна мастоцитоза”, но могат да се появят и при други форми на мастоцитоза, като агресивна системна мастоцитоза.

Причини за възникване на

Точните причини за пигментната уртикария все още не са проучени. В някои случаи това се случва без видима причина, понякога специалист приема, че е наследен като автозомно доминантна генетична черта. Въпреки това, не всички деца с дефектен ген ще имат прояви на болестта.

Генетичните заболявания се определят от комбинация от гени на определена черта, които се откриват в хромозомите, получени от бащата и майката.

Пигментираната уртикария (мастоцитоза) най-често се появява на фона на твърде много възпалителни клетки (мастни клетки) в кожата.

Фактори, активиращи повишаване на концентрацията на мастоцитни клетки:

  1. Физически стимули (топлина, триене).
  2. Прекомерно упражнение.
  3. Бактериални токсини (както и отрови).
  4. Отравяне на тялото.
  5. Капки за очи, които съдържат декстран.
  6. Алкохолът.
  7. Някои храни: омари, раци, риба, сирене, омари, много топли напитки, пикантни храни.
  8. Злоупотреба с болкоуспокояващи.
  9. Стрес, депресия.

Системната мастоцитоза може да предшества, но най-често е усложнение на пигментната уртикария. Вероятността от системна мастоцитоза се увеличава с възрастта и се приближава до 15-30% при възрастни с пигментна уртикария.

Пигментна уртикария: снимка

Системна мастоцитоза: снимка

диагностика

Диагнозата "пигментна уртикария" се прави въз основа на визуален преглед на пациента.

Един алерголог (или дерматолог) може да провери областта на кожата за наличието на мастоцити чрез триене. Ако на мястото на триене се появят тъмночервени или кафяви обриви, това показва наличието на пигментна уртикария.

Можете също да бъдете възложени на такива тестове като:

  • кожна биопсия за определяне на общия брой мастоцити;
  • анализ на хистамин в урината;
  • пълна кръвна картина за определяне на нивата на триптаза (триптаза е ензим, открит в мастоцити);
  • биопсия на костен мозък;
  • сканиране на костите на скелета (рентгенови) може да покаже областите на изтъняване на костите.

Системната мастоцитоза също се диагностицира чрез костна мозък и биопсия на кожата.

Най-често, кожни лезии в резултат на пигментна уртикария изглеждат еднакви (в цвят и форма). Лезии, които са различни от другите, могат да бъдат признак на рак.

Възможни видове рак:

  • меланома;
  • базално-клетъчен карцином;
  • сенилна кератоза (себореен).

Търсенето на лекар за съмнение за пигментна уртикария е неизбежно.

Линейка може да е необходима в случай на:

  1. Пациентът има затруднено дишане, чува се хриптене.
  2. Има оток на гърлото или езика.
  3. Пациентът отбелязва постоянно чувство на слабост, има симптоми като треска или студени тръпки.
  4. Няма чувство за гадене, повръщане или диария.

лечение

Когато настъпи заболяване като мастоцитоза, лечението трябва да се извършва под наблюдението на лекар.

Първи стъпки

  1. Не търкайте кожата и не гребете възпалението, дори ако е много сърбящо.
  2. Не се опитвайте да пробиете блистер или да изстискате течност от нея.
  3. Опитайте се да намалите контакта на обрива с дрехите, носете само широки дрехи.

Незабавно преустановете приема на такива лекарства като:

  • аспирин (в малки дози не е опасен);
  • кодеин.

лечение

Идентифицирането и избягването на причините за заболяването може да е достатъчно, за да се предотвратят симптоми на лека пигментна уртикария.

Мастоцитоза при възрастни, лечение с лекарства:

    H1-антихистамини, използвани за облекчаване на симптоми като сърбеж и хиперемия, както и H2-антихистамини - за лечение на повишена киселинност За намаляване на риска от анафилактичен шок се използват също H1 и H2-блокери.

В редки, но тежки случаи на пациента се дава медицинска гривна, която уведомява за освобождаването на хистамини, в който случай пациентът трябва да си инжектира инжекция с адреналин (епинефрин).

Такъв начин на действие е необходим, за да се избегне колапс и шок. Стабилизаторите на мастните клетки, като натриев кромогликат, допринасят за дегранулация на мастните клетки след излагане на специфични антигени, които действат добре при диария, коремна болка, главоболие и болка в костите.

Курсът на лечение с такива лекарства обикновено е около седмица.

  • Малки дози аспирин също могат да помогнат, въпреки че в някои случаи може да настъпи обостряне. Лечението с малки дози аспирин е показано при пациенти с остра съдова недостатъчност.
  • Фотохимиотерапия. Ако се появи пигментна уртикария, лечението се използва с дълги вълни с UVA лъчение (340-400 nm), а в откритата кожа е наблюдавано намаляване на концентрацията на мастните клетки. Курсът на лечение: 2-3 процедури всяка седмица в продължение на няколко месеца.

    Фотохимиотерапията намалява сърбежа и подобрява външния вид на кожата.

  • Стероидните лекарства и кремове се използват за лечение на системна мастоцитоза.
  • Напоследък терапията с интерферон и иматиниб (анти-левкемично лекарство) се използва за лечение на тежки форми, както и за лечение на системна мастоцитоза.
  • Примери за лекарства са представени по-долу.

    Алерголозите често предписват Cromolin 200 mg перорално четири пъти дневно (100 mg четири пъти дневно за деца от 2 до 12 години).

    Антихистаминът Ketotifen от 2 до 4 mg, когато се приема перорално, също е ефективен за борба с пигментната уртикария.

    Аналози на кетотифен: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

    Altevir (интерферон алфа-2b) се прилага подкожно веднъж седмично на пациенти с агресивна форма на заболяването и причинява регресия на костните лезии. Кортикостероидите (например преднизон 40 до 60 mg перорално веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици) могат също да намалят появата на симптомите.

    Често, поради козметични причини, тъмната пигментация се отстранява. Това е много скъпа, но безболезнена процедура. Цената обикновено зависи от диаметъра на мястото, премахването на петно ​​с размери 1 см струва около 2000 рубли.

    Народни средства

    Пигментната уртикария при възрастни и деца също се лекува с народни средства. Нека да разберем какво ще помогне да се отървете от болестта:

    • сок от алое; Изстискайте малко сок от алое на стерилна марля или памучен тампон, леко нанесете компрес върху кожните лезии (не разтривайте сока и не се опитвайте да го масажирате в кожата, а само ще влоши симптомите на болестта). Курсът на лечение: не повече от 10 минути 1 път на ден.
    • джинджифил, опитайте успокояващите компреси на джинджифил веднъж седмично. Варете няколко корени от джинджифил (5-7 корени на 500 мл вряща вода), охладете състава, накиснете марля в него, леко се прилага компрес върху увредена кожа. Курсът на лечение: не повече от 10 минути.
    • Зелен чай е естествен антиоксидант. Изпийте чаша зелен чай всеки ден преди обяд, това ще помогне за премахване на токсините от тялото, както и за намаляване на зачервяването на кожата и възпалението.
    • Обикновено се използва в борбата срещу несъвършенствата на кожата, но също така показва ефективност при лечението на пигментна уртикария. Накиснете памучен диск или марля със състава, нанесете такъв компрес върху повредената повърхност, оставете за 5-7 минути.

    Цената на такова мляко ще бъде около 300-400 рубли за 400 мл.

    диета

    Когато пигментната уртикария трябва да се придържа към следните правила:

    1. Премахнете напълно алкохола.
    2. Премахнете пикантните и пържени храни от диетата.
    3. Добавете органични масла към диетата - кокосови или маслинови.
    4. Пийте много вода, най-малко 1,5 литра на ден.
    5. Намалете приема на наситени мазнини (млечни продукти) и увеличете приема на омега-3 (ядки, авокадо).
    6. Яжте достатъчно фибри (пълнозърнест хляб).
    7. Намалете приема на захар и сол.
    8. Яжте пресни плодове и зеленчуци.
    9. Не пренебрегвайте физическата активност.

    Това е сериозно заболяване, което може да засегне различни органи, но във всеки случай не се препоръчва самостоятелно лечение на заболяването.

    Относно видовете мастоцитоза на кожата и проявата на заболяването при мъжете и жените, вижте следното видео:

    Мастоцитоза: трудности при диагностицирането и особеностите на лечението

    През последните години нарастващата честота на мастоцитоза привлича вниманието. Изглежда, че случаи на мастоцитоза на кожата често не се диагностицират и се записват като други хронични кожни заболявания. Дори и при благоприятна прогноза за заболяването при децата, стандартите за неговото лечение остават нерешени.

    Лидия Денисовна Калюжна,

    Заслужил работник на науката и технологиите на Украйна, MD, професор.

    Мастоцитоза - диагностична сложност и стандарти за лечение

    През последните години нарастващата честота на мастоцитоза привлича вниманието. Изглежда, че случаи на мастоцитоза на кожата често не се диагностицират и се записват като други хронични кожни заболявания. Дори и при благоприятна прогноза за заболяването при децата, стандартите за неговото лечение остават нерешени. мастоцитоза

    Първият доклад за хиперпигментирани петна със спонтанен преход към уртикарни елементи върху кожата на 2-годишно момиче се появява през 1869 г. (Nettlrship E. и Tay W). Забележително е, че само 8 години по-късно, през 1877 г., Пол Ерлих открил и описал мастни клетки (мастоцити). На следващата година, A. Sangster описва пациент с тежък сърбеж, уртикария и пигментация и нарича тези прояви „пигментна уртикария”. P.G. Unna е първият, който казва, че когато кожни обриви на пигментната уртикария мастните клетки реагират на дразнещи фактори, това дава право да се нарича болестта мастоцитоза. И само след 60 години, J.M. Елис първо описа пациент със системна мастоцитоза. При приблизително 55% от пациентите мастоцитозата настъпва в рамките на 2-годишна възраст, а при 10% от началото на заболяването се наблюдава на възраст между 2 и 15 години. При тази патология предпочитанията на пола не са отбелязани и повечето пациенти нямат семейна тенденция. В литературата има доклад за около 70 наблюдавани фамилни случая, включително 15 монозиготни близнаци (с предимно монозиготни близнаци, които са несъответстващи на мастоцитозата).

    Понастоящем са формирани основните диагностични позиции за диагностика на “мастоцитоза”:

    1. Проявите на мастоцитоза могат да се появят от раждането до зрелостта и да бъдат ограничени до кожата (повечето деца) или да засягат различни органи, като костен мозък, черен дроб, далак, лимфни възли (при възрастни).
    2. Мастоцитома като тъпо петно ​​или възел се наблюдава главно при деца.
    3. При деца заболяването се характеризира с обичайния курс и често се проявява с единични или многократни червеникаво-кафяви петна (уртикария пигментоза), които изчезват в юношеството.
    4. Възрастни с мастоцитоза или нямат обрив или имат червено-кафяви петна и папули с диаметър 2-5 mm върху кожата. При възрастни болестта продължава през целия живот.
    5. Повечето възрастни пациенти имат персистиращи телеангиектазни петна.
    6. Триенето на обриви често води до появата на мехури по повърхността им (знак на Даря), което е по-характерно за децата и зависи от плътността на мастоцитите в тези обриви.
    7. В ранна детска възраст, с мастоцитоза, в допълнение към макулопапуларните изригвания, могат да се появят мехури.
    8. Заболяването може да бъде асимптоматично или да има съпътстващи симптоми, когато се освобождават мастноклетъчни медиатори, което се реализира под формата на сърбеж, по-светло оцветяване на обриви, коремна болка, диария, хипотония и припадък.

    Симптоми на мастоцитоза

    При децата и възрастните мастоцитозата може да бъде съпътствана от комплекс от симптоми, понякога включващи не само кожни лезии, но и други органи. Такова разнообразие от симптоми под формата на различни физиологични ефекти се свързва със секрецията от мастоцитите на такива възпалителни медиатори като хистамин, ейкозаноиди, цитокини. Оплаквания и прояви варират от сърбеж и възпаление до коремна болка, диария, втрисане, замаяност и припадък. Обикновено се подчертава липсата на белодробни симптоми. Жалби от повишена температура, нощно изпотяване, повръщане, загуба на тегло, болка в костите, оплаквания от епигастриума, проблеми с мисленето често служат като сигнал за екстракутанна мастоцитоза. Смъртните случаи, свързани с рязкото освобождаване на медиатори от мастоцити, са редки, но има изолирани съобщения за такива случаи сред възрастни и деца.

    Симптомите на мастоцитозата могат да се влошат по време на тренировка, топлина и локално нараняване. В допълнение, алкохол, лекарства, салицилати и други нестероидни противовъзпалителни средства, антихолинергици водят до обостряне на симптомите на мастоцитоза. Някои системни анестетици могат дори да провокират анафилаксия.

    Кожни прояви на мастоцитоза при деца

    Курсът на мастоцитоза при деца може да има три клинични форми:

    - дифузна кожна мастоцитоза.

    При деца мастоцитозата започва предимно на 2-годишна възраст с появата на плоски или леко повишени изригвания над заобикалящата кожа. Такива обриви могат да зачервяват или да се трансформират в уртикария и мехури по време на триене, след гореща баня, в резултат на употребата на лекарства и храна, които насърчават освобождаването на хистамин (фиг. 1). Мастоцитоза при деца се проявява с единични червеникаво-кафяви или жълто-червени петна и възли (с мастоцитома) или различни от червеникаво-кафяви до кафяви петна и папули (пигментирана уртикария; фиг. 2, 3). Мастоцитома може да бъде открит още при раждането или се развива в ранна детска възраст, той е 15-20% от мастоцитозата на децата. Обривите обикновено се появяват на дисталните крайници, но могат да имат най-разнообразна локализация (фиг. 4).

    Пигментираната уртикария обикновено се проявява в ранна детска възраст върху тялото, въпреки че може да се появи във всяка област, оставяйки свободната централна част на лицето, скалпа, дланите и ходилата. Редки прояви при деца са телеангиектатни петна. Понякога при кърмачета и деца с пигментна уртикария и дифузни кожни прояви, мехурчета и мехури не са склонни към образуване на белези, които са резултат от освобождаването на серумни протеази от мастоцитите (Фиг. 5, 6). Булозните изригвания на мастоцитозата обикновено спират след 3-5 години.

    Кожни прояви на мастоцитоза при възрастни

    Мастоцитозата при възрастни значително се различава от мастоцитозата при деца. В повечето случаи проявите върху кожата при възрастни се състоят от червеникаво-кафяви петна и папули до 1 см в диаметър. Преобладаващата локализация на тези поражения върху тялото и проксималните крайници, по-рядко върху лицето, дисталните крайници, дланите и ходилата (фиг. 7). Тези изригвания са склонни да се разрешават спонтанно, но в крайна сметка се появяват отново. По-рядка форма при възрастни е телеангиозната петниста форма. Плътността на мастоцитите при мастоцитома и при пигментната уртикария при децата надвишава нормата с 40-150 пъти, а при възрастните - с 8 пъти. Това обяснява готовността на кожата при децата да реагира на външни фактори (знак на Дария).

    Системни прояви на мастоцитоза

    Скелетни нарушения се наблюдават главно при възрастни пациенти, рядко при деца, като правило, това са констатации по време на радиационната диагностика. Костите на черепа, гръбначния стълб и костите на таза са основно засегнати. Сред възрастни пациенти със системна мастоцитоза над 50% имат дифузни костни промени и само 2% са локализирани. В основата на патологията е дифузна деминерализация, последвана от остеосклероза, с времето преминаване в смесени промени под формата на остеопороза с остеосклероза. При възрастни пациенти с мастоцитоза с недекарсифицирана илиачна кост, в пробата за биопсия е открито увеличено количество мастни клетки, което причинява промени в кортикалните и трабекуларните части на костта. Такива данни доведоха до хипотезата, че мастните клетки и техните медиатори са пряко отговорни за скелетните нарушения при това заболяване.

    При 50–60% от възрастните пациенти се наблюдава спленомегалия. Пациенти с мастоцитоза могат да имат стомашно-чревни симптоми като коремна болка, диария, гадене и повръщане. Болката е предизвикана от употребата на алкохол, определени храни, стрес и стимулиране на медиаторите на мастоцитите. Диария при пациенти с тази патология е епизодична. При системна мастоцитоза може да има вторичен гастрит и дори пептични язви. Симптомите на нарушения на нервната система включват раздразнителност, умора, главоболие, намалено внимание и мотивация, ограничена памет за предстоящи събития, невъзможност за ефективна работа, трудности в общуването с други хора. Смята се, че тези симптоми са вторични и са причинени от мастни клетъчни медиатори. Електроенцефалограмата при тези пациенти е нормална или се откриват промени в токсичен или метаболитен характер.

    Класификация на мастоцитоза

    Мастоцитозата е разделена на 4 вида (I - IV):

    • тип I представлява най-голямата група, включва по-голямата част от децата и достатъчно голям брой възрастни пациенти. Тази категория пациенти има обрив по кожата, но могат да настъпят и системни промени. При доста спокоен ход на този тип мастоцитоза може да се отбележи един или повече от следните симптоми:
      увеличаване на броя на мастоцитите в кожата;
      стомашни и дуоденални язви;
      вторична малабсорбция, причинена от инфилтрация на мастните клетки в червата със съответно освобождаване на медиатори;
      промени в скелета в резултат на увеличаване на броя на мастоцитите и техните медиатори;
      хемодинамична нестабилност под формата на приливи и припадъци;
      мастоцитна инфилтрация на костния мозък, черния дроб, далака и лимфните възли.
      За разлика от мастоцитозата при деца, при възрастни, характерни са извънкожни симптоми, предимно системни;
    • при тип II мастоцитозата е свързана с хематологични заболявания, когато не са необходими кожни лезии. Обикновено при такива пациенти се засягат черния дроб, далака и лимфните възли. Става дума за по-възрастни пациенти, а водещите симптоми са повишена температура, загуба на тегло, общо неразположение, горещи вълни, гастроинтестинални явления. Хематологичните асоциации включват: полицитемия, хронична миелоидна левкемия, хронична миеломоноцитна левкемия, идиопатична миелофиброза, лимфом, хипереозинофилен синдром. Може да има и вторична миелобластна или миеломоноцитна левкемия. Наред с хематологичните промени в материала на костния мозък, броят на мастоцитите се увеличава. Прогнозата в такива случаи зависи от тежестта на хематологичното заболяване;
    • тип III мастоцитоза е рядко, се различава главно при липса на клинични симптоми от кожата. Мастоцитните инфилтрати се намират в костния мозък, храносмилателния тракт, черния дроб, далака и лимфните възли. Смъртта с такава мастоцитоза настъпва след 2-4 години;
    • Мастоцитоза тип IV (мастоцитна левкемия) също е рядко срещана. В тези случаи 10% от ядрените клетки в кръвта са представени от мастоцити. Трябва да се отбележи, че единични мастоцити в кръвта са изключително редки, така че външният им вид трябва да бъде предупреждаван. Повечето от тези пациенти нямат прояви върху кожата. Клиничната картина на тази форма се характеризира с треска, загуба на тегло, коремна болка, диария, гадене и повръщане.

    Диагностика на мастоцитоза

    Диагнозата мастоцитоза може да бъде потвърдена чрез откриване на мастоцити в един или повече органи. Когато мастоцитозата на кожата е хистопатологично, в лезиите се открива мастоцитен инфилтрат. Изследването се провежда чрез оцветяване на лекарството с толуидиново синьо (според Giemsa и Leder) или чрез имунохистохимия с използване на моноклонални антитела към триптаза или CD117. При системна мастоцитоза, независимо от симптомите, се отбелязва повишено ниво на серумен алфа триптаза.

    При пациенти със системна мастоцитоза или с общи кожни прояви в дневната урина, хистаминът и неговите метаболити са повишени. Фактът, че 18% от децата с пигментна уртикария в проба от биопсия на костния мозък имат мастоцитна инфилтрация, трябва да бъде тревожна. Разбира се, на такива пациенти трябва да се обърне специално внимание по отношение на премахването на провокиращите фактори и проследяването на състоянието им до юношеството. Трябва да се отбележи, че при половината от болните деца процесът се разрешава спонтанно в юношеството, а в една четвърт - при възрастните. И все пак, 5% от децата все още имат системна мастоцитоза.

    Лечение на мастоцитоза

    На първо място, пациентите трябва да бъдат предпазливи към факторите, водещи до дегранулация на мастоцитите (алкохол, антихолинергици, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, лекарства, полимиксин В). Трябва да се подчертае, че топлината и триенето на елементите на обрива могат да провокират появата на локални и системни симптоми и трябва да бъдат изключени от ежедневния живот на такива пациенти. Необходимо е да се предупреждават лицата с тази патология по отношение на риска от обостряне при къпане в гореща вода, при триене на кожата с кърпа, докато се носи стегнато облекло. Пациентите трябва да избягват излагане на екстремни условия на околната температура. Между другото, при пациенти с мастоцитоза е рискът и използването на анестетици (включително лидокаин).

    При облекчаване на симптомите, хистаминовите рецепторни антагонисти са ефективни, представлявайки всъщност симптоматична терапия за обостряне. Има съобщения за ефективността на PUVA терапията 4 пъти седмично. Употребата на локални кортикостероиди за 6 или повече седмици премахва усещането за сърбеж за дълго време (до 12 месеца). В ситуация на изключително остро обостряне, кортикостероидите се използват системно, както и спешно инжектиране на адреналин.

    Описание, причини, симптоми и лечение на пигментна уртикария

    Мастоцитозата или пигментната уртикария е доста рядко и все още не добре проучено заболяване. Тя може да изпревари с еднаква вероятност и мъжете, и жените. По-често е при деца, отколкото при възрастни - в около 75% от случаите. Много хора объркват тази болест с уртикарията или я считат за една от неговите форми. Това становище е погрешно. Практически няма връзка между болестите. Съвпадение в заглавието може да се счита за инцидент. Единственото нещо - хронична уртикария в някои случаи може да провокира развитието на мастоцитоза. Относно другите причини за заболяването, както и неговата специфичност, симптоми и лечение, прочетете тази статия.

    Видео - мастоцитоза: тежестта на заболяването и възможното лечение

    Същността на мастоцитозата

    Мастоцитозата е заболяване на кръвоносната система. Характеризира се с образуването, масовото размножаване и натрупване на специални клетки в тялото. Последните се наричат ​​мастоцитоми, или пък мастоцити, които играят важна роля във функционирането на отбранителната система и са неразделна част от нея. Това е причина да се предположи, че пигментната уртикария може да бъде резултат от проблеми с имунната система. Натрупани в живи тъкани, импрегниращи кожата и вътрешните органи, мастоцитите провокират появата на различни симптоми, характерни за това заболяване.

    Форми на пигментирана уртикария

    Има две основни форми на мастоцитоза: кожни и системни. Те имат различни симптоми, причини и прогнози за лечение.

    Мастоцитозата при децата, като правило, е кожна. Развива се в ранна възраст. Основната рискова група са бебета до две години (често диагностицирани при новородени). Патологичните процеси засягат кожата на тялото. Не се наблюдава увреждане на вътрешните органи.

    Случаите на преминаване на тази форма към по-сложна система са редки. Повечето пациенти забравят за болестта от юношеството и най-често има спонтанно излекуване. Понякога при възрастните се среща и кожата. Болестта в такива случаи не е излекувана, но не напредва. В допълнение към кожата, вътрешните органи са засегнати.

    Мастоцитоза при възрастни, както и при деца от 13-14 години, обикновено има системна форма. Тя засяга предимно тъканите на вътрешните органи. Епидермисът също е засегнат в някои случаи, но това не е специфична проява. Системната мастоцитоза е по-сложна и тенденцията към самостоятелно оттегляне не е по-различна. Заболяването се счита за хронично.

    В най-неблагоприятните случаи патологията се превръща в злокачествена форма, която се нарича мастоцитна левкемия. Това е много агресивен тип рак с лоша прогноза. Да го излекува е изключително трудно.

    Видове кожни лезии при мастоцитоза

    Когато мастоцитоза на кожата форма (а понякога и системно), има пет вида лезии на епидермиса.

    1. Самотен. То засяга деца от ранна детска възраст. Характеризира се с наличието на единични тумори върху кожата на ръцете, врата или торса. В някои случаи има няколко възли - максимум четири. На допир изглеждат като гума. В случай на механични повреди, покрити от мехурчета. Повърхността на възлите е гладка или набръчкана. Диаметърът може да достигне 50 милиметра. В повечето случаи натъртвания в детето изчезват внезапно, оставяйки след себе си набръчкани "спадове" върху кожата.
    2. Възлова. На кожата се появяват голям брой гладки (по-рядко буци) издатини с диаметър до един сантиметър. Уплътненията са жълтеникави, розови или червени. В някои случаи има комбинация от няколко нодули, което води до образуването на плаки.
    3. Макулопапулозен. Епидермисът е покрит с много тъмни петна или малки възли. Червеникаво-кафявите образувания имат ясна форма. При механично увреждане блистер, а след това пигментната уртикария е много подобна на нормалната.
    4. Еритродермален. Образованието върху кожата има жълто-кафяв цвят и гъста текстура. Техните размери са големи, ръбовете са неравномерни и границите са ясно очертани. Най-често възли се появяват в мишниците и в областта на глутеалните гънки. Те притесняват пациента с тежък сърбеж, а пукнатините и раните стават реакция на надраскване. Понякога кожните лезии стават твърди и стават червеникави.
    5. Teleangiektatichesky. Най-често засяга възрастни жени. Характеризира се с образуването на червено-кафяви петна по кожата. Основните места на разполагане: гръдния кош и крайниците. Формата и размерите на петна могат да бъдат различни. Резултатът е триещи мехури. Засегнатите области често са сърбящи. В някои случаи патологичният процес се прехвърля в костта.

    Причини за заболяване

    Причините за пигментна уртикария (мастоцитоза) все още се считат за неясни. Има версия на наследствени предпоставки. В нейна полза, показва, че мастоцитоза често се открива при роднини. Но от друга страна, приблизително 50% от случаите на генетична предразположеност не са фиксирани.

    Съвременната наука вярва, че пигментната уртикария може да има имунна или неимунна природа. Заболяването от втори тип често се развива под влияние на следните фактори:

    • излишък от ултравиолетова радиация;
    • триене;
    • прегряване или преохлаждане;
    • нервно напрежение, стрес;
    • изменението на климата;
    • приемане на определени лекарства;
    • нездравословна храна;
    • токсини;
    • хронична уртикария.

    Симптоматична картина

    При кожна мастоцитоза и системна, симптоматичната картина е различна. За първия формуляр са характерни:

    • образуването на възли и петна, описани по-горе;
    • сърбеж;
    • gipotomiya;
    • температурни скокове;
    • сърцебиене, което се случва периодично.

    Симптомите на системната мастоцитоза са:

    • разширен черен дроб и далак;
    • болка в костите;
    • възпаление на лимфните възли и болезненост;
    • язвена лезия на храносмилателния тракт;
    • диария.

    диагностика

    Някои хора, след като са намерили подутини и мехури по кожата си, ги вземат за прояви на уртикария и се опитват сами да лекуват това заболяване. Диагнозата, която всъщност поставят върху снимка от интернет, и там се намират наркотици. Например, те купуват широко рекламирани лекарства от марката Transfer Factor, които са наистина ефективни за обикновената уртикария, но за пигментираните лекарства не винаги са оправдани.

    Това поведение е изключително безотговорно по отношение на собственото им здраве. Ако има предупредителни знаци, трябва да се консултирате с лекар и да бъдете прегледани. За целите на диагностицирането на заболяването обикновено се предписват кръвни тестове, които показват наличието или отсъствието на мастни клетки; провеждат се хромозомни изследвания, както и биопсия на кожата. Като допълнителен метод често се извършват рентгенови лъчи и ЯМР на костите. За да се установи степента на увреждане на органите във вътрешната форма на патологията, се извършва ултразвуково изследване на черния дроб, далака и др. Тестването на урината е задължително.

    Лечение и профилактика

    Лечението на мастоцитоза е отговорност на общопрактикуващите лекари и хематолозите. Терапията е сложна. Като правило, предписани лекарства, които намаляват количеството на серотонин, имат противовъзпалително и антиалергично действие. Също така, най-вероятно ще трябва да приемате цитотоксични лекарства и кортикостероиди.

    За лечение на пигментна уртикария (особено системен тип) е много трудно. В много случаи терапията е само симптоматична; освен това, на пациента се предписват имуномодулатори като Transfer Factor или други. Понякога е необходимо да се прибегне до операция, през която се отстраняват тумори.

    За да не се влоши положението, хората, страдащи от мастоцитоза, силно се препоръчва да не се злоупотребява със слънчеви бани, сауни, бани и солариуми. Това може да повлияе неблагоприятно на състоянието на организма. Хората с генетична предразположеност трябва да бъдат особено внимателни към тяхното здраве.

    Страданието от обикновената уртикария не трябва да позволява прехода му към хроничната форма. И това е мястото, където подготовката на „Трансфер фактор“ става много подходяща. В състава си само естествени съставки, те са преминали клинични изпитвания и са се доказали в лечението на уртикария. В допълнение, "Трансфер фактор" - един от най-ефективните средства по отношение на укрепване на имунната система.

    Както бе отбелязано по-горе, кожната мастоцитоза при деца обикновено преминава в юношеска възраст. Но родителите, които са открили характерни места в бебето, често са паника. Известният педиатър Евгений Комаровски ги призовава да не правят това, а не да правят самолечение. Детето трябва да се покаже на лекаря, който предписва адекватна терапия. Много по-лошо, според Komarovsky, ако има обща уртикария, заплашващ ангиоедем. Това състояние се счита за животозастрашаващо. Личният сайт на лекаря има цяла форумна тема, посветена на мастоцитоза, където родителите обсъждат характеристиките на болестта и лечението на децата си.

    Така че пигментната уртикария е патология, която в някои случаи може да бъде напълно безвредна и да премине сама, докато в други може значително да намали качеството на живот и дори да провокира онкологията.

    За да се предпазим максимално от негативните последици, не трябва да се занимаваме с самолечение, като „Трансфер фактор” или нещо друго. Важно е да се направи точна диагноза и да се назначи компетентен специалист. Тогава можете да се надявате на най-благоприятната прогноза и да постигнете, ако не и пълно излекуване, тогава през цялата ремисия на мастоцитозата.