Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, характеризиращи се с повишена чувствителност на организма към кръвоизливи, които могат да се появят сами, без видима причина или след леки наранявания.

Хеморагичната диатеза може да бъде наследствена и вторична, в резултат на възпалителен процес в организма или различни кръвни заболявания. Това заболяване е често срещано явление и може да възникне във всяка възраст, дори в ранна детска възраст. Това заболяване може да се изрази като малък, едва забележим обрив и големи петна по кожата, които приличат на силни хематоми.

етиология

Има няколко причини за хеморагична диатеза. Основните етиологични фактори са следните:

  • генетична предразположеност;
  • анормален ефект върху кръвоносните съдове;
  • недостатъчен брой тромбоцити;
  • нарушения на кръвосъсирването;
  • злоупотреба с наркотици;
  • алергични реакции;
  • недостатъчно количество витамин С;
  • интоксикация на тялото;
  • увреждане на структурите на съдовите стени;
  • нарушения на черния дроб или бъбреците;
  • лоша диета, защото от това, което тялото не получава достатъчно витамини и хранителни вещества.

Комбинацията от няколко от горните причини допринася за появата в тялото на тази конкретна болест.

вид

В медицината има няколко вида хеморагична диатеза.

Според формата на произход, болестта може да бъде:

  • вродена - при която липсва един или повече специфични елементи в кръвта, осигуряващи пълната му коагулация;
  • симптоматично - възниква на фона на проблеми със сърдечно-съдовата система или раковите тумори. При този вид заболяване кръвоизливът може да влоши хода на съпътстващите заболявания и усложнява процеса на лечение и рехабилитация;
  • невротичен - се появява с психични разстройства. Обикновено това е предшествано от нараняване, медикаменти, които нарушават съсирването на кръвта, самоизмъчването, при което човек причинява самонараняване.

Факторите на произход на хеморагичната диатеза възникват от:

  • анормален състав на кръвта (не открива достатъчен брой тромбоцити, отговорни за съсирването);
  • дефицит в организма на вещество като фибрин, което е отговорно за съсирването на кръвта;
  • неправилна структура на стените на съда;
  • комбиниране на всички изброени по-горе фактори.

симптоми

Основният симптом на хеморагичната диатеза е кървенето. Има няколко вида от тях, всяка от които има своя собствена проява и може да бъде:

  • капиляри - на тялото се появяват малки червени обриви и малки синини. По-нататъшното кървене се простира до венците, носа, матката и стомаха;
  • хематогенни - с образуването на дълбоки и големи хематоми по тялото. Често се наблюдава кръвоизлив в ставите;
  • микроангиоматна - бордовите петна по кожата са групирани на няколко места и не се разпространяват в цялото тяло. Патологията се случва по наследствени причини и поради нарушение в развитието на кръвоносните съдове;
  • васкулитът е средно голям обрив. Често се появява на долните, по-рядко на горните крайници;
  • смесени - в които обриви и хематоми могат да бъдат под формата на няколко или всички видове, описани по-горе.

В някои случаи може да се появят кръвоизливи в очите и мозъка.

При деца, особено при новородени, може да възникне хеморагична диатеза дори и поради незначителни драскотини. Общите симптоми, характерни за всички пациенти с хеморагична диатеза, не съществуват, защото всеки човек страда от появата на една или друга форма на заболяването само индивидуално (в зависимост от общото състояние на имунитета).

усложнения

Усложнения на това заболяване не се наблюдават при всички пациенти и те възникват в зависимост от вида на заболяването и някои свързани фактори, които се откриват лично.

Усложненията на хеморагичната диатеза са:

  • недостатъчно ниво на желязо в организма, което ще доведе до постоянна слабост на пациента и нарушения на съня;
  • ограничена подвижност на ставите, при които е имало кръвоизлив. Това ще доведе до намаляване на работоспособността;
  • парализа може да възникне при тежки хематоми;
  • хепатит или HIV инфекция с чести кръвопреливания;
  • пълна загуба на зрението.

С навременно лечение на специалисти и подходящо лечение, може да се избегне появата на усложнения. Но ако загубата на кръв е неконтролируема или възникването на усложнения е неизбежно, ходът на такова заболяване може да завърши зле. От недостатъчен брой червени кръвни клетки в кръвта на пациента може да попадне в кома.

диагностика

При определяне на диагнозата лекарите трябва да обмислят:

  • етиологични фактори, които могат да предизвикат прогресията на хеморагичната диатеза;
  • форма на заболяването;
  • степента на разпространение на обрив.

Окончателната диагноза може да се направи само от хематолог, заедно с консултиране:

  • ревматолог;
  • хирург;
  • акушер-гинеколог;
  • травма;
  • специалист по инфекциозни болести;
  • педиатър;
  • генетика (за потвърждаване на наследствения фактор).

За диагностика пациентът трябва да премине следните тестове:

  • клиничен кръвен тест за определяне нивото на тромбоцитите. Извършва се и биохимично изследване на кръвта, за да се установи времето на съсирване;
  • изпражнения - за откриване на скрита кръв.

Освен това пациентът трябва да премине през:

  • Ултразвуково изследване на черния дроб и бъбреците;
  • Рентгенови лъчи;
  • проби за капилярна чупливост;
  • изследване на костния мозък.

лечение

Терапията за хеморагична диатеза се състои от няколко етапа:

  • лекарствено лечение;
  • спиране на кървенето;
  • хирургическа интервенция;
  • физиотерапия;
  • специални терапевтични упражнения;
  • кръвопреливане.

Лечението с наркотици е насочено към:

  • увеличаване на броя на тромбоцитите;
  • подобряване на съсирването на кръвта;
  • подобряване структурата на стените на съдовете (с помощта на витаминен комплекс).

За да спрете кървенето:

  • гумена лента;
  • гъба за спиране на изтичането на кръв;
  • напълване на носната кухина с памук или марля;
  • превръзка;
  • на мястото за обезкървяване се поставя нагревателна подложка, пълна с лед.

Хирургията се състои от:

  • екстракция на далака (интервенцията ще удължи живота на кръвните клетки);
  • елиминиране на кръвоизливащия съд. Понякога такъв съд се заменя с протеза;
  • пробиване на кухината на ставите (за изпомпване на кръв);
  • подмяна на увредената става.

Лечението с кръв е трансфузия:

  • плазма (прясно замразена);
  • тромбоцити;
  • червени кръвни клетки.

предотвратяване

За да се предотврати заболяване като хеморагична диатеза, ще ви е необходимо:

  • провеждане на тестове за идентифициране на генетична предразположеност;
  • планиране на бременността (винаги с професионален съвет);
  • да се придържат към здравословен начин на живот по време на бременност;
  • да подобри диетата, да яде месо и витамини, за да осигури на организма хранителни вещества;
  • да бъдат прегледани от лекари;
  • напълно отказват алкохола, пушенето и неконтролираното използване на лекарства.

Какво е хеморагична диатеза?

Дата на публикуване на статия: 09/27/2018

Дата на актуализацията на статията: 12.02.2019

Авторът на статията: Дмитриева Юлия (Sych) - практикуващ кардиолог

Хеморагичната диатеза е често срещано наименование за заболявания, с характерна повишена предразположеност на човек към кръвоизливи, появяващи се без причина или с леки наранявания.

Този тип диатеза може да бъде наследствена или вторична, която се развива с възпаления, които се появяват в тялото на пациента или могат да бъдат причинени от патологични промени в кръвта. Заболяването е често срещано явление и може да се прояви при възрастни, деца и новородени.

Външно тя се появява като едва забележим обрив или големи петна по кожата, които приличат на големи синини.

Външни признаци на заболяването на снимката

Причини за развитие

Механизмът на заболяването е разделен на два типа:

  • Наследствен, започва да се проявява в детството. Той е свързан с генетични аномалии.
  • Симптоматично, проявяващо се независимо от възрастта. Обикновено, развитието на някаква форма възниква в резултат на не едно, а няколко нарушения на процесите, отговорни за съсирването на кръвта.

Най-честите причини за хеморагична диатеза са:

  • вродени аномалии;
  • дефицит на тромбоцити;
  • склонност към алергични реакции;
  • токсично отравяне;
  • тежко бъбречно и чернодробно увреждане;
  • дефицит на витамин С;
  • промени в психичното състояние;
  • употребата на определени видове лекарствени средства.

класификация

Според съвременната класификация, хеморагичната диатеза е разделена по вид:

  1. Вродена - развива се в резултат на отсъствието на един или повече фактори на кръвосъсирването.
  2. Придобити - обикновено се проявяват в нарушения на черния дроб, с липса на витамин К, докато приемате лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.
  3. Симптоматично - развива се поради проблеми в сърдечно-съдовата система или онкологията. Разкъсването на кръвоносните съдове при този тип диатеза влошава съпътстващата патология, усложнява терапията и възстановяването.
  4. Невротични - причинени от психологически проблеми, предишни увреждания, употреба на лекарства, които нарушават съсирването на кръвта, самоизмъчване, когато пациентът се нарушава.

В допълнение, хеморагична диатеза се разделя на нарушение на хемостазата: тромбоцити, коагулация, съдови. Това разделение е в основата на патогенезата.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е общоприетото име за редица хематологични синдроми, които се развиват, когато се наруши нивото на хемостаза (тромбоцитна, съдова, плазмена). Общо за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, са синдрома на засилено кървене (повтарящи се, продължителни, интензивни кръвоизливи, различни кръвоизливи) и пост-хеморагичен анемичен синдром. Определянето на клиничната форма и причините за хеморагичната диатеза е възможно след цялостен преглед на хемостатичната система - лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението включва хемостатично, кръвопреливане, локално спиране на кървенето.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е кръвна болест, характеризираща се с тенденцията на организма да развие спонтанни или неадекватни кръвоизливи и кървене до травматичен фактор. В литературата са описани общо над 300 хеморагични диатези. Патологията се основава на количествени или качествени дефекти на един или няколко фактора на кръвосъсирването. В същото време степента на кървене може да варира от малки петехиални изригвания до екстензивни хематоми, масивно външно и вътрешно кървене.

Според приблизителни данни в света има около 5 милиона души, които страдат от първична хеморагична диатеза. Като се имат предвид вторичните хеморагични състояния (например DIC), честотата на хеморагичната диатеза е наистина висока. Проблемът с усложненията, свързани с хеморагичната диатеза, е в полето на оглед на различни медицински специалности - хематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерство и гинекология и много други. и др.

Класификация на хеморагичната диатеза

Хеморагичната диатеза обикновено се отличава в зависимост от нарушението на един или друг фактор на хемостаза (тромбоцити, коагулация или съдови). Този принцип е в основата на широко използваната патогенетична класификация и в съответствие с него се различават 3 групи хеморагични диатези: тромбоцитопатия, коагулопатия и вазопатия.

I. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения при лъчева болест, левкемия, хеморагична алеюка, есенциална тромбоцитемия, тромбоцитопения

II. Коагулопатия или хеморагична диатеза, свързана с дефект в коагулационната хемостаза:

  • с нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуване на тромбопластин (хемофилия)
  • с нарушение на втората фаза на кръвосъсирването - трансформация на протромбин в тромбин (парахемофилия, хипопротромбинемия, болест на Стюарт и др.)
  • с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването - образуване на фибрин (фибриногенопатия, вродена афибриногенемична пурпура)
  • с нарушение на фибринолизата (DIC)
  • с нарушения на коагулацията в различни фази (болест на von Willebrand и др.)

III. Вазопатии или хеморагична диатеза, свързани с дефект в съдовата стена (болест на Randyu-Osler-Weber, хеморагичен васкулит, дефицит на витамин C).

Причини за хеморагична диатеза

Има наследствена (първична) хеморагична диатеза, проявяваща се в детството и придобита, най-често вторична (симптоматична). Първичните форми са семейно-наследствени и са свързани с вроден дефект или дефицит, обикновено един коагулационен фактор. Примери за наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, тромбоза на Гланцман, болест на Rendeux-Osler, Prouuer на болестта на Стюарт и т.н. Изключение е болестта на Willebrand, която е мултифакторна коагулопатия, дължаща се на нарушение на фактор VIII, съдов фактор и адхезия на тромбоцитите.

Развитието на симптоматична хеморагична диатеза обикновено води до недостиг на няколко фактора на хемостаза наведнъж. В същото време може да се отбележи намаляване на техния синтез, увеличаване на консумацията, промяна в свойствата, увреждане на съдовия ендотелиум и др. Различни заболявания (СЛЕ, чернодробна цироза, инфекциозен ендокардит), хеморагична треска (денга, Марбург, Ебола, Кримска, Омская) и др.), дефицит на витамини (С, К и др.). Групата на ятрогенните причини включва продължителна или неадекватна терапия с антикоагуланти и тромболитици.

Най-често придобитата хеморагична диатеза се проявява под формата на дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром), усложняващ най-разнообразните патологии. Може би вторичното развитие на автоимунна, неонатална, посттрансфузионна тромбоцитопения, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром при лъчева болест, левкемия и др.

Симптоми на хеморагична диатеза

В клиниката на различни форми на хемостазиопатия доминират хеморагични и анемични синдроми. Тежестта на техните прояви зависи от патогенетичната форма на хеморагичната диатеза и свързаните с нея нарушения. При различни видове хеморагична диатеза могат да се развият различни видове кървене.

Микроциркулаторни (капилярни) кръвоизливи възникват с тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Проявява се с петехиално-забелязани обриви и натъртвания по кожата, кръвоизливи в лигавиците, кървене след изваждане на зъба, венчесто, маточно, назално кървене. При леки наранявания на капилярите (при натиск върху кожата, измерване на кръвното налягане и др.) Могат да възникнат кръвоизливи.

Хемоматозен тип кървене е характерно за хемофилия, възможно е с предозиране на антикоагуланти. Характеризира се с образуването на дълбоки и болезнени хематоми в меките тъкани, хемартроза, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеалната тъкан. Масивните хематоми водят до тъканно разделяне и развитие на деструктивни усложнения: контрактури, деформираща артроза, патологични фрактури. По произход такова кървене може да бъде спонтанно, пост-травматично, постоперативно.

Капилярно-хематомните (смесени) кръвоизливи придружават хода на DIC, болестта на von Willebrand, наблюдава се при надвишаване на дозата на антикоагулантите. Комбинирайте петехиално-забелязан кръвоизлив и хематом на меките тъкани.

При хеморагична ангиоматоза, симптоматична капиляропатия се появява микроангиоматен тип кървене. При тези хеморагични диатези се появява персистиращо рецидивиращо кървене на едно или две места (обикновено назална, понякога стомашно-чревна, белодробна, хематурия).

При хеморагичен васкулит се наблюдава кръвоизлив от вирус на лигавицата. Това е точковиден кръвоизлив, като правило има симетрично подреждане на крайниците и тялото. След изчезването на кръвоизливи по кожата, остатъчната пигментация продължава дълго време.

Честото кървене причинява развитие на желязодефицитна анемия. Анемичен синдром, съпътстващ хода на хеморагичната диатеза, се характеризира със слабост, бледност на кожата, хипотония, замаяност, тахикардия. При някои хеморагични диатези могат да се развият ставен синдром (оток на ставите, артралгия), абдоминален синдром (гадене, болки в спазми) и синдром на бъбреците (хематурия, болки в гърба, дизурия).

Диагностика на хеморагична диатеза

Целта на диагностиката на хеморагичната диатеза е да се определи нейната форма, причини и тежест на патологичните промени. Планът за изследване на пациент с повишен синдром на кървене се изготвя от хематолог заедно с лекуващия специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).

Първо, изследват се клинични анализи на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма и изпражнения за окултна кръв. В зависимост от получените резултати и предвидената диагноза се предписват разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимични кръвни тестове, стернална пункция, трефинова биопсия). При хеморагична диатеза с имунен генезис е показана дефиницията на антиеритроцитни антитела (Coombs тест), анти-тромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Ултразвук на черния дроб; рентгенови лъчи на ставите и др. За да се потвърди наследствения характер на хеморагичната диатеза, се препоръчва генетично консултиране.

Лечение на хеморагична диатеза

При избора на лечение се прилага диференциран подход, като се взема предвид патогенетичната форма на хеморагичната диатеза. Така, с повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано отмяната на тези лекарства или коригиране на дозата; предписване на препарати от витамин К (викасол), аминокапронова киселина; плазмени трансфузии. Терапията на автоимунната хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, плазмафереза; с нестабилен ефект от употребата им, изисква се спленектомия.

В случай на наследствен дефицит на един или друг фактор на кръвосъсирването, е показана заместителна терапия с техните концентрати, трансфузии на прясно замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. За да се спре локалното кървене, се прилага турникет, бандаж, хемостатична гъба, лед; провеждане на тампонада на носа и др. При хемартроза се извършват медицински пробиви на ставите; за хематоми на меките тъкани - тяхното оттичане и отстраняване на натрупаната кръв.

Основните принципи на лечението на ДВС включват активното отстраняване на причините за това състояние; прекъсване на интраваскуларната коагулация, потискане на хиперфибринолизата, заместваща хемокомпонентна терапия и др.

Усложнения и прогноза на хеморагична диатеза

Най-често срещаното усложнение на хеморагичната диатеза е желязодефицитна анемия. При повтарящи се кръвоизливи в ставите може да се развие тяхната скованост. Компресията на масивни хематоми на нервните стволове е изпълнена с появата на пареза и парализа. Особена опасност са обилните вътрешни кръвоизливи, кървене в мозъка, надбъбречните жлези. Честото повторно преливане на кръвни продукти е рисков фактор за развитието на посттрансфузионни реакции, инфекция с хепатит В, HIV инфекция.

Курсът и резултатът от хеморагичната диатеза са различни. При провеждане на адекватна патогенетична, заместваща и хемостатична терапия, прогнозата е сравнително благоприятна. При злокачествени форми с неконтролирано кървене и усложнения резултатът може да бъде фатален.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, чиято основна клинична особеност е склонност към рецидивиращи кръвоизливи или кръвоизливи, възникващи спонтанно, като и под влияние на леки наранявания.

Етиология и патогеоза хеморагична диатеза. Спирането на кървенето от увредените съдове и предотвратяването на спонтанното кръвоизлив се осигурява от набор от механизми, наречени хемостатична система. Поредица от последователни реакции, които в крайна сметка водят до възстановяване на повредения съд, е следната.

1. Пасивна компресия на увредения съд с кръв, която е изляла в периваскуларното пространство.

2. Рефлексен спазъм на увредения съд.

3. Запушване на увредената зона на съдовата стена с тромб от слепени тромбоцити.

4. Намаляване на увредения съд под влиянието на серотонин, адреналин, норепинефрин и други подобни вещества, освободени от унищожени тромбоцити.

5. Запушване на увредената област на съдовата стена с фибринов тромб.

6. Организиране на съединителната тъкан на кръвния съсирек.

7. Белези на стената на повредения кръвоносен съд. Повишено кървене може да се дължи на различни нарушения в хемостатичната система. Според причините за развитието и механизма на развитие, хеморагичната диатеза може да се раздели на три групи.

Първата група е свързана с количествен или качествен тромбоцитен дефицит - тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

Тромбоцитопения е група от заболявания или синдроми, наследствени и придобити, при които броят на тромбоцитите в кръвта е под 150 10 9 / l, което може да се дължи на повишеното им разрушаване (най-честата причина за тези състояния) или недостатъчно образование.

Тромбоцитопатията е нарушение на хемостазата, причинено от качествената малоценност и дисфункция на кръвните тромбоцити, възникваща при леко намален или нормален брой на тромбоцитите.

Втората група се състои от нарушения на коагулационната хемостаза.

Сред тях се открояват наследствените хеморагични коагулопатии, причинени от дефицит или молекулярни аномалии на фактори на плазмената коагулация. Най-честата болест на тази група е хемофилия А, свързана с дефицит на фактор VIII (антигемофилен глобулин) и причинена от рецесивно наследяване, свързано с Х хромозомата.

Придобитите хеморагични коагулопатии рядко се причиняват само от изолиран дефицит на някои фактори на коагулацията. В много случаи те са строго "обвързани" с определени клинични ситуации: инфекциозни заболявания, наранявания, заболявания на вътрешните органи, бъбречна и чернодробна недостатъчност, кръвни заболявания, злокачествени новообразувания и лекарствени (неимунни и имунни) влияния.

Тази група коагулопатия включва най-често срещания и потенциално опасен тип патология на хемостаза - синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (синоними - DIC, тромбохеморагичен синдром). Тя се основава на дисеминирана коагулация на циркулираща кръв с образуването на множество микропревключватели и агрегати на кръвни клетки, блокираща кръвообращението в органите и предизвикващи дълбоки дистрофични промени в тях, последвани от хипокоагулация, тромбоцитопения и кръвоизлив. Синдромът има разнообразно разпространение и степен на развитие - от фулминантни смъртни форми до латентни и продължителни, от тотална кръвосъсирване в кръвообращението до регионални и органни тромбохеморагии.

Третата група хеморагична диатеза е свързана с нарушена хемостаза на съдовата и смесената генезис. Увреждане на съдовете, предимно на капилярите, чрез различни патологични процеси може да доведе до развитие на хеморагичен синдром при отсъствие на нарушения във функционалната активност на тромбоцитните и коагулационните системи. Природата на хеморагичните вазопатии може да бъде алергична, инфекциозна, токсична, хиповитаминна, неврогенна, ендокринна и други.

При алергични вазопатии се наблюдава разрушаване на съдовата стена, съдържаща автоалергени с автоантитела и имуноцити, както и излагане на комплекси на алерген-антитяло и медиатори на алергични реакции. Инфекциозни и интоксикационни вазопатии са резултат от поражението на инфекциозни агенти и токсини. Хиповитаминоза (С и Р), неврогенни, ендокринни вазопатии се дължат на нарушени метаболитни процеси в стената на съда.

Клиничните прояви на хеморагичната диатеза се характеризират с петте най-често срещани вида кървене.

1. Хематомен тип, който се среща при тежка патология на кръвосъсирващата система, се проявява чрез масивни, дълбоки, напрегнати и болезнени кръвоизливи в меките тъкани, включително мускулите, подкожната и ретроперитонеалната тъкан, в перитонеума (абдоминални катастрофи - апендицит, перитонит, чревна t обструкция), в ставите с деформация, увреждане на хрущялната и костната тъкан и дисфункция.

2. Петехиално-петна (Sinyachkov) тип се характеризира с малки безболезнени точки или петнисти кръвоизливи, не обтегнати и не стратифициращи се тъкани, които се провокират от нараняване на микросвети (триене на дрехи, миене в баня, леки набивания, еластични ленти от чорапи). Този тип кървене съпътства тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

3. Смесен (синячково-хематоматозен) тип се характеризира с комбинация от симптоми на двата описани вида хеморагичен синдром, често срещани при вторична хеморагична диатеза, свързана със синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, увреждане на черния дроб, предозиране на антикоагуланти и фибринолитици.

4. Васкулитно-пурпурен тип, характеризиращ се с кръвоизливи под формата на обрив или еритема, се причинява от възпалителни промени в микросъдовете и периваскуларната тъкан (съдови имунни лезии, инфекции). Хеморагии се случват на фона на локални ексудативно-възпалителни промени, поради което елементите на обрива леко се издигат над кожата, уплътняват се, често заобиколени от ръб на пигментна инфилтрация, а в някои случаи и некротизирани и покрити с кора.

5. Ангиоматозен тип се среща при васкуларна дисплазия (телеангиектазия и микроангиоматоза) и се характеризира с персистиращо, повтарящо се кървене от диспластични съдове. Най-чести, обилни и опасни са кръвоизливи.

Най-често в терапевтичната практика се наблюдава хеморагична диатеза поради намаляване на тромбоцитите в кръвта и увреждане на съдовата стена.

Тромбоцитопеична пурпура Тромбоцитопенична пурпура (Verlhof болест) е хеморагична диатеза, причинена от намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. На 100 000 души от населението има 11 пациенти с това заболяване, а жените страдат почти два пъти по-често. Терминът "пурпура" се отнася до капилярни кръвоизливи, точкови кръвоизливи или синини. Симптомите на кървене се появяват, когато броят на тромбоцитите падне под 150 10 9 / l.

Етиол от огън. Обичайно е да се изолират наследствени и придобити форми на тромбоцитопенична пурпура. Последните възникват в резултат на имуно-алергични реакции, радиационно облъчване, токсични ефекти, включително лекарства.

Патогенеза. Основният елемент на патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура е рязкото съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите - до няколко часа вместо 7-10 дни. В повечето случаи броят на тромбоцитите, образувани за единица време, се увеличава значително (2-6 пъти в сравнение с нормата). Увеличаването на броя на мегакариоцитите и тромбоцитната хиперпродукция е свързано с увеличаване на броя на тромбопоетините в отговор на намаляване на броя на тромбоцитите.

При наследствените форми на заболяването съкращаването на продължителността на живота на тромбоцитите се причинява от дефект в структурата на тяхната мембрана или от нарушена активност на гликолизни ензими или на цикъла на Кребс. При имунната тромбоцитопения разрушаването на тромбоцитите е следствие от излагане на антитела.

Клинична картина. Първите прояви на болестта в повечето случаи са остри, но по-късно се развива бавно и има повтарящ се или продължителен характер.

Пациентите са загрижени за появата на кожата и лигавиците на множествени обриви под формата на петехиални кръвоизливи и натъртвания, възникващи спонтанно или под въздействието на леки синини, натиск. В този случай някои кръвоизливи изчезват, но се появяват нови. Често се наблюдава повишено кървене на венците, кървене от носа. Жените изпитват продължително кървене от матката.

При наблюдение върху кожата се откриват хеморагични петна от лилаво, черешово синьо, кафяво и жълто. Те се забелязват главно на предната повърхност на тялото, в местата на натиск върху кожата на колана, жартиерите, жартиерите. Често се наблюдават кръвоизливи по лицето, конюнктивата, устните, местата на инжектиране. Петехиалният обрив обикновено се появява на предната повърхност на пищяла.

При изследване на сърдечно-съдовата, дихателната и храносмилателната система, характерни за тромбоцитопенична пурпура, не се наблюдават промени.

Допълнителни изследователски методи. В периферната кръв понякога се наблюдава постхеморагична анемия и увеличаване на броя на ретикулоцитите при интензивна загуба на кръв. Главна диагностика

Хеморагичен васкулит (хеморагичен имунен микротромбоскулит, болест на Шьонлейн-Генук) е имунокомплексно заболяване, основано на множествен микротромбоваскулит, който засяга съдовете на кожата и вътрешните органи.

Етиология. Хеморагичен васкулит се появява след претърпяване на вирусна или бактериална инфекция, ваксинации, излагане на студ, в резултат на алергични реакции към лекарства и храна, по време на паразитни инвазии.

Патогенеза. Заболяването се характеризира с асептично възпаление на микросъдове с повече или по-малко дълбоко разрушаване на стените, образуване на циркулиращи нискомолекулни имунни комплекси и активирани компоненти на комплементната система. Тези явления причиняват микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен едем, блокиране на микроциркулацията, кръвоизливи, дълбоки дистрофични промени до некроза.

Клинична картина. Заболяването се проявява с наличието на кожни, ставни, абдоминални синдроми, свързани с кръвоизливи в съответните области, и бъбречен синдром, който се развива според вида на остър или хроничен гломерулонефрит. Най-често срещаната в клиничната практика е кожно-ставната форма на хеморагичния васкулит.

Пациентите се оплакват от появата на хеморагични обриви по кожата на крайниците, задните части и тялото, появата на болка с различна интензивност в големите стави (глезен, коляно). Като правило. тези болки се появяват едновременно с появата на лезии на кожата. Дебютът на болестта често е придружен от уртикария и други алергични прояви.

В някои случаи, особено при млади хора, има болки в корема, често тежки, упорити или спазми в природата, като обикновено преминават самостоятелно в рамките на 2-3 дни.

Физически преглед определя наличието на малка точка червено, понякога се сливат хеморагични обриви по кожата на крайниците, задните части. багажника. Обикновено те се издигат над повърхността на кожата, разположени симетрично главно върху екстензорните повърхности на долните крайници и около големите стави. Често на едни и същи места има пигментация на кожата. При изследване на ставите има ограничение на тяхната подвижност, подуване на периартикуларните тъкани.

При изследване на сърдечно-съдовата и дихателната система обикновено не се наблюдават значителни патологични промени.

Изследването на храносмилателната система при наличие на абдоминален синдром може да разкрие раздуване на корема, болезненост при палпиране на различните му отдели, напрежение на коремната стена.

Допълнителни изследователски методи. При периферната кръв, неутрофилната левкоцитоза се наблюдава повишаване на СУЕ. Броят на тромбоцитите не се променя. В биохимичните изследвания може да има увеличение на α2- и β-глобулинова кръв, фибриноген, увеличаване на циркулиращите имунни комплекси.

Уринарният синдром се характеризира с протеинурия (понякога масивна), микро- или брутна хематурия и цилиндрурия.

Симптомите на щипка и турникет за хеморагичен васкулит обикновено са положителни. Продължителността на кървенето и времето за съсирване на кръвта не се променят значително.

Диагностични критерии. Диагнозата на заболяването се основава на наличието на характерни хеморагични обриви от васкулитно-пурпурен тип, артралгия, абдоминални и бъбречни синдроми, повишена чупливост на капилярите (положителни проби от пинч и сбруя), липса на изразени промени в хемостатичната система.

Формулировката на подробна клинична диагноза. Пример. Хеморагичен васкулит, хроничен ход, кожна форма.

Диференциална диагностика на хеморагична ДНК Диференциалната диагноза на хеморагичната диатеза се основава на характеристиките на техните клинични прояви и основните нарушения в системата на хемостаза.

Тромбоцитопенията се характеризира с кървене с петехиални петна, положителни тестове за крехкост на капилярите, удължено време на кървене, значително намаляване на броя на тромбоцитите без значителна промяна в кръвосъсирването.

За наследствената коагулопатия (хемофилия) хематоматичен тип кървене е характерен при продължително кървене по време на операции и наранявания. Открива се изразена хипокоагулация, дефицит на фактори на кръвосъсирването, а броят на тромбоцитите и времето на кървене не се променят.

При хеморагичен васкулит се наблюдава васкулитно-лилав вид кървене, признаци на увреждане на органите на коремната кухина и бъбреци с нормален брой тромбоцити. Промени в продължителността на кървенето и нарушения на кръвосъсирването не се наблюдават, симптомите на щипка и турникет са положителни.

Принципи на лечение на хеморагична диатеза Пациентите с новодиагностицирана хеморагична диатеза и с неговото обостряне са показани хоспитализация. Диетата трябва да е богата на протеини.

Бъдете винаги
в настроение

Хеморагична диатеза: класификация, причини, симптоми и лечение, клинични насоки

От masterweb

Наличен след регистрация

Кръвните заболявания често се диагностицират днес. Сред тях са комплексни патологии на кръвоносната система, които водят до нарушаване на кръвосъсирването, в резултат на което хората развиват хеморагична диатеза. Това заболяване се характеризира с внезапно прогресивно кървене и кръвоизлив, различна по продължителност и тежест. Такива явления могат да се наблюдават под формата на малки обриви, големи хематоми и дори вътрешно кървене. Тогава болен човек развива анемичен синдром. При липса на терапия може да се развият сериозни патологии, които могат да бъдат фатални.

Описание на проблема

Хеморагичната диатеза е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с склонността на тялото към спонтанно кървене и кръвоизлив в резултат на наличието на дефекти в един или повече механизми на кръвосъсирване.

Медицината знае около триста разновидности на тези патологии. Според статистиката в света пет милиона души страдат от това заболяване. В някои случаи засегнатата област е много голяма, така че човек често има усложнения от заболяването. Поради всички тези фактори, проблемът с болестта се контролира от медицински специалисти като хирурзи, хематолози, травматолози, гинеколози и акушери.

Видове болести

Обичайно е да се разграничават два вида заболяване:

  1. Вродената хеморагична диатеза при деца обикновено се наследява. Тази патология придружава човек от раждането до края на живота. Тази форма на диатеза се усложнява от хемофилия, синдром на Glanzmann, телеангиектазия, тромбоцитопатия и други патологии. В този случай липсва един или повече кръвни елементи, които да осигуряват неговото съсирване.
  2. Придобитата хеморагична диатеза при деца и възрастни се развива в резултат на възпаление или кръвни заболявания. Такива патологии включват васкулит, чернодробно заболяване с васкуларни поражения, интоксикация на тялото с лекарства, инфекциозни заболявания, пурпура и др. Придобитата диатеза може да бъде симптоматична, която се появява на фона на патологиите на сърдечно-съдовата система или раковите тумори, и невротични, които се развиват на фона на психични разстройства.

Също така диатезата може да бъде първична, развиваща се като самостоятелно заболяване, и вторична, появяваща се в резултат на прехвърлени преди това инфекциозни заболявания, отравяне или сепсис.

Хеморагична диатеза. класификация

В медицината има няколко групи патологии в зависимост от нарушението на един от факторите на хемостаза:

  1. Тромбоцитопения, както и тромбоцитопатия, които се характеризират с нарушена тромбоцитна хемостаза. Такова явление може да се наблюдава при разстройство на имунната система, лъчева болест, левкемия, пурпура и т.н.
  2. Коагулопатия, причинена от нарушение на коагулационната хемостаза, което допринася за окончателното спиране на кръвта. Тези явления се наблюдават в развитието на заболявания като хемофилия, синдром на Стюарт - Prauera или Willebrand, фибриногенопатия и други. Заболяването може да се образува поради употребата на антикоагуланти и фибринолитики.
  3. Васопатия, която се проявява в нарушение на съдовите стени. Такива патологии се развиват с васкулит, авитаминоза и синдром на Rendu-Osler.
  4. Смесената диатеза се характеризира с нарушения, които са включени в първата и втората групи. Тази група включва синдром на Willebrand, тромбохеморагична болест, хемобластоза и други.

Видове кървене

Видовете кървене при хеморагична диатеза са следните:

  1. Хематомен тип се характеризира с наличието на големи хематоми, кървене след хирургични процедури, кръвоизливи в ставите.
  2. Капилярният тип се причинява от развитието на малки кръвоизливи под формата на петехии и екхимоза, назално, стомашно и маточно кървене, както и кървене на венците. В същото време върху човешкото тяло се образуват синини и малки червени изригвания.
  3. Лилавият тип е причинен от наличието на малки симетрични обриви и петна по кожата.
  4. Микроангиоматен тип, при който кървенето периодично се повтаря поради нарушено развитие на малките съдове. На кожата има групи канелени петна, които не са склонни да се разпространяват по цялото тяло.
  5. Смесен тип, при който върху кожата се образуват хематоми и малки петна.

Причини за заболяването

Хеморагична диатеза може да възникне във всяка възраст. Причината за това е нарушение на съсирването на кръвта, нарушение на функционалността на тромбоцитите, увеличаване на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове. Хората с определени вродени и придобити патологии имат склонност към заболяването. Първичните форми на заболяването са резултат от наследствена предразположеност и са свързани с вродени аномалии или липса на един от факторите на хемостаза.

Вродени аномалии се развиват поради следните генетични заболявания:

  1. Хемофилия. Хеморагична диатеза в този случай се формира поради вродено ниско ниво на съсирване на кръвта. Най-често има вътрешно дълго кървене.
  2. Липса на протромбин, който се характеризира с вродено нарушение на неговия синтез.
  3. Тромбозата, синдромът на Bernard-Soiler се характеризира с нарушение на функцията на тромбоцитите. Заболяването се проявява върху кожата.
  4. Синдром на Willebrand, който е причинен от анормална активност на протеина, отговорен за хемостаза.
  5. Болест Гланцман, Рандю - Ослер, Стюарт - Прауера.

Такива патологии днес са доста редки.

Причини за вторична диатеза

Най-често диатезата се развива като придобито заболяване. Следните заболявания могат да провокират появата му:

  1. Патология на черния дроб и бъбреците, цироза.
  2. Липса на витамин К, особено при кърмачета, което води до крехкост и чупливост на кръвоносните съдове.
  3. Автоимунни заболявания, в резултат на което антителата атакуват собствените си тромбоцити.
  4. Васкулит, сепсис, шок, в резултат на което се увреждат кръвоносните съдове.
  5. Излагането на големи дози радиоактивно лъчение, излагане на химиотерапия допринася за разграждането на образуването на тромбоцити.
  6. Приемане на някои лекарства, като стероиди.
  7. Психично заболяване, придружено от самонанесени щети.
  8. Напреднала възраст.

Симптоми и признаци на патология

Симптомите на хеморагичната диатеза често са различни, в зависимост от заболяването, последствията от което те действат. Признаците на патологията се проявяват ярко. С поражението на съдовите стени при хора се развива малък обрив в цялото тяло, включително върху лигавиците. В някои случаи има болка в корема и ставите, наличието на кръв в урината, подуване.

С развитието на коагулопатия, пациентът изведнъж има кървене, обширни подкожни кръвоизливи, които променят цвета на кожата. Тогава човек развива анемия. При хемофилия при деца на първата година от живота се наблюдават кървене в носа и подкожни кръвоизливи, артралгия и подуване на ставите.

При тежки случаи диатезата води до поява на изрази, гадене и повръщане на кръвта, болки в корема и долната част на гърба, увеличаване на черния дроб и далака, анемия и дизурия. При анемия, човек има слабост, хипотония, тахикардия, световъртеж и бледа кожа.

Признаци на патология при деца и бременни жени

При деца хеморагичната диатеза (представена снимка) може да е един от признаците на остра левкемия. Патологията често се проявява в кървене на венците по време на зъби, кървене от носа, обриви по кожата, болки в ставите и деформации, както и кръвоизливи в ретината на очите, повръщане и дефекация в кръв. Момичетата-юноши имат обилна менструация.

Често тромбоцитопатията при деца не действа като заболяване, а показва незрялост на тромбоцитите. Това явление изчезва след пубертета. Но лекарите препоръчват да приемете този феномен сериозно, тъй като вътрешното кървене често е причинено от наранявания или инсулт поради негативни фактори.

При бременни жени се наблюдава при тази патология късна токсикоза, воднянка, има заплаха от спонтанен аборт, плацентарна недостатъчност, преждевременно раждане. При такива жени децата често се раждат преждевременно, имат хипоксия, забавяне на развитието.

Усложнения и последствия

Усложненията на тази патология са:

  • хронична анемия;
  • появата на алергии, които също допринасят за развитието на кървене;
  • хепатит В;
  • HIV инфекция в случай на многократни кръвопреливания;
  • ограничаване или пълна коравина на ставите;
  • изтръпване и тъканна парализа;
  • интракраниален кръвоизлив, парестезия, пареза или парализа;
  • слепота, инсулт;
  • кома.

Тези усложнения не се срещат при всички пациенти, те се появяват в зависимост от вида на патологията и свързаните с нея негативни фактори. С навременното лечение може да се избегне развитието на негативни последици. Но при неконтролирана загуба на кръв ще се развият усложнения.

Диагностични мерки

Когато се обръща към лекар, той изучава факторите, които могат да причинят развитието на болестта, формата и степента на патологията.

Хеморагичната диатеза се диагностицира чрез следните техники:

  1. Лабораторни изследвания на кръв, изпражнения и урина.
  2. Анализът на кръвния серум за определяне на съдържанието в тялото на микроелементите.
  3. Тест за кръвосъсирване.
  4. Коагулация.
  5. Изследвания за генериране на тромбопластин и Coombs, анализи на тромбин и протромбин.
  6. Имунологични изследвания.
  7. Ултразвуково изследване на бъбреците и черния дроб.
  8. Изследвания на костния мозък.
  9. Рентгенография на ставите.

След цялостен преглед лекарят поставя крайната диагноза и предписва подходяща терапия.

Медицински събития

Лечението на хеморагична диатеза трябва да бъде сложно, състоящо се от следните етапи:

  1. Медикаментозна терапия, която има за цел да увеличи нивото на тромбоцитите, да увеличи съсирването на кръвта, да укрепи съдовите стени. В този случай се предписват витамини, аминокапронова киселина, глюкокортикостероиди, имуносупресори.
  2. Спиране на кървене. За да направи това, лекарят използва турникет, специална гъба, памучни тампони, бутилка с топла вода с лед.
  3. Хирургично лечение. Често далакът се екстрахира, за да се увеличи продължителността на живота на кръвните клетки, както и да се елиминира патологичният съд, който се заменя с протеза, за да се пробие кухината на ставата, за да се елиминира кръвта.
  4. Физиотерапия.
  5. Преливане на кръв за увеличаване на нивата на тромбоцитите и електроците.

След излекуване на хеморагичната диатеза лекуващият лекар дава клинични препоръки. Обикновено той предписва диета, която включва пълното изключване на бързо хранене, консерванти, хранителни продукти и сосове. За да увеличите концентрацията на тромбоцити, можете да ядете зеленчуци като цвекло, броколи, целина, домати и говежди черен дроб.

перспектива

Ходът на заболяването и неговата прогноза могат да бъдат различни. С навременната ефективна терапия прогнозата ще бъде благоприятна. Без лечение или развитие на сериозни усложнения, смъртта е възможна. Ето защо е важно да се диагностицира своевременно заболяването, за да се намали рискът от бъдещи усложнения.

предотвратяване

Какво трябва да се направи, за да се идентифицира хеморагичната диатеза? Препоръките на лекарите са недвусмислени - тестване за наличие на генетична чувствителност към патология. Необходимо е също така да се планира бременност, да се направят необходимите тестове и консултации, да се води здравословен начин на живот през периода на носене на дете. Също така е важно да се хранят правилно, редовно да се подлагат на редовни прегледи и прегледи, да се откажат от вредни навици и неконтролирано използване на лекарства, да се избегнат наранявания и наранявания, да се следи здравето и здравето на децата си.

Като следвате всички препоръки и предписания на лекар, можете да избегнете сериозни и опасни усложнения от това заболяване. Тъй като това е хронично, е необходимо периодично да се подлагат на преглед от специалисти и да се проведе курс на терапия.