Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, характеризиращи се с повишена чувствителност на организма към кръвоизливи, които могат да се появят сами, без видима причина или след леки наранявания.

Хеморагичната диатеза може да бъде наследствена и вторична, в резултат на възпалителен процес в организма или различни кръвни заболявания. Това заболяване е често срещано явление и може да възникне във всяка възраст, дори в ранна детска възраст. Това заболяване може да се изрази като малък, едва забележим обрив и големи петна по кожата, които приличат на силни хематоми.

етиология

Има няколко причини за хеморагична диатеза. Основните етиологични фактори са следните:

  • генетична предразположеност;
  • анормален ефект върху кръвоносните съдове;
  • недостатъчен брой тромбоцити;
  • нарушения на кръвосъсирването;
  • злоупотреба с наркотици;
  • алергични реакции;
  • недостатъчно количество витамин С;
  • интоксикация на тялото;
  • увреждане на структурите на съдовите стени;
  • нарушения на черния дроб или бъбреците;
  • лоша диета, защото от това, което тялото не получава достатъчно витамини и хранителни вещества.

Комбинацията от няколко от горните причини допринася за появата в тялото на тази конкретна болест.

вид

В медицината има няколко вида хеморагична диатеза.

Според формата на произход, болестта може да бъде:

  • вродена - при която липсва един или повече специфични елементи в кръвта, осигуряващи пълната му коагулация;
  • симптоматично - възниква на фона на проблеми със сърдечно-съдовата система или раковите тумори. При този вид заболяване кръвоизливът може да влоши хода на съпътстващите заболявания и усложнява процеса на лечение и рехабилитация;
  • невротичен - се появява с психични разстройства. Обикновено това е предшествано от нараняване, медикаменти, които нарушават съсирването на кръвта, самоизмъчването, при което човек причинява самонараняване.

Факторите на произход на хеморагичната диатеза възникват от:

  • анормален състав на кръвта (не открива достатъчен брой тромбоцити, отговорни за съсирването);
  • дефицит в организма на вещество като фибрин, което е отговорно за съсирването на кръвта;
  • неправилна структура на стените на съда;
  • комбиниране на всички изброени по-горе фактори.

симптоми

Основният симптом на хеморагичната диатеза е кървенето. Има няколко вида от тях, всяка от които има своя собствена проява и може да бъде:

  • капиляри - на тялото се появяват малки червени обриви и малки синини. По-нататъшното кървене се простира до венците, носа, матката и стомаха;
  • хематогенни - с образуването на дълбоки и големи хематоми по тялото. Често се наблюдава кръвоизлив в ставите;
  • микроангиоматна - бордовите петна по кожата са групирани на няколко места и не се разпространяват в цялото тяло. Патологията се случва по наследствени причини и поради нарушение в развитието на кръвоносните съдове;
  • васкулитът е средно голям обрив. Често се появява на долните, по-рядко на горните крайници;
  • смесени - в които обриви и хематоми могат да бъдат под формата на няколко или всички видове, описани по-горе.

В някои случаи може да се появят кръвоизливи в очите и мозъка.

При деца, особено при новородени, може да възникне хеморагична диатеза дори и поради незначителни драскотини. Общите симптоми, характерни за всички пациенти с хеморагична диатеза, не съществуват, защото всеки човек страда от появата на една или друга форма на заболяването само индивидуално (в зависимост от общото състояние на имунитета).

усложнения

Усложнения на това заболяване не се наблюдават при всички пациенти и те възникват в зависимост от вида на заболяването и някои свързани фактори, които се откриват лично.

Усложненията на хеморагичната диатеза са:

  • недостатъчно ниво на желязо в организма, което ще доведе до постоянна слабост на пациента и нарушения на съня;
  • ограничена подвижност на ставите, при които е имало кръвоизлив. Това ще доведе до намаляване на работоспособността;
  • парализа може да възникне при тежки хематоми;
  • хепатит или HIV инфекция с чести кръвопреливания;
  • пълна загуба на зрението.

С навременно лечение на специалисти и подходящо лечение, може да се избегне появата на усложнения. Но ако загубата на кръв е неконтролируема или възникването на усложнения е неизбежно, ходът на такова заболяване може да завърши зле. От недостатъчен брой червени кръвни клетки в кръвта на пациента може да попадне в кома.

диагностика

При определяне на диагнозата лекарите трябва да обмислят:

  • етиологични фактори, които могат да предизвикат прогресията на хеморагичната диатеза;
  • форма на заболяването;
  • степента на разпространение на обрив.

Окончателната диагноза може да се направи само от хематолог, заедно с консултиране:

  • ревматолог;
  • хирург;
  • акушер-гинеколог;
  • травма;
  • специалист по инфекциозни болести;
  • педиатър;
  • генетика (за потвърждаване на наследствения фактор).

За диагностика пациентът трябва да премине следните тестове:

  • клиничен кръвен тест за определяне нивото на тромбоцитите. Извършва се и биохимично изследване на кръвта, за да се установи времето на съсирване;
  • изпражнения - за откриване на скрита кръв.

Освен това пациентът трябва да премине през:

  • Ултразвуково изследване на черния дроб и бъбреците;
  • Рентгенови лъчи;
  • проби за капилярна чупливост;
  • изследване на костния мозък.

лечение

Терапията за хеморагична диатеза се състои от няколко етапа:

  • лекарствено лечение;
  • спиране на кървенето;
  • хирургическа интервенция;
  • физиотерапия;
  • специални терапевтични упражнения;
  • кръвопреливане.

Лечението с наркотици е насочено към:

  • увеличаване на броя на тромбоцитите;
  • подобряване на съсирването на кръвта;
  • подобряване структурата на стените на съдовете (с помощта на витаминен комплекс).

За да спрете кървенето:

  • гумена лента;
  • гъба за спиране на изтичането на кръв;
  • напълване на носната кухина с памук или марля;
  • превръзка;
  • на мястото за обезкървяване се поставя нагревателна подложка, пълна с лед.

Хирургията се състои от:

  • екстракция на далака (интервенцията ще удължи живота на кръвните клетки);
  • елиминиране на кръвоизливащия съд. Понякога такъв съд се заменя с протеза;
  • пробиване на кухината на ставите (за изпомпване на кръв);
  • подмяна на увредената става.

Лечението с кръв е трансфузия:

  • плазма (прясно замразена);
  • тромбоцити;
  • червени кръвни клетки.

предотвратяване

За да се предотврати заболяване като хеморагична диатеза, ще ви е необходимо:

  • провеждане на тестове за идентифициране на генетична предразположеност;
  • планиране на бременността (винаги с професионален съвет);
  • да се придържат към здравословен начин на живот по време на бременност;
  • да подобри диетата, да яде месо и витамини, за да осигури на организма хранителни вещества;
  • да бъдат прегледани от лекари;
  • напълно отказват алкохола, пушенето и неконтролираното използване на лекарства.

Какво е хеморагична диатеза?

Дата на публикуване на статия: 09/27/2018

Дата на актуализацията на статията: 12.02.2019

Авторът на статията: Дмитриева Юлия (Sych) - практикуващ кардиолог

Хеморагичната диатеза е често срещано наименование за заболявания, с характерна повишена предразположеност на човек към кръвоизливи, появяващи се без причина или с леки наранявания.

Този тип диатеза може да бъде наследствена или вторична, която се развива с възпаления, които се появяват в тялото на пациента или могат да бъдат причинени от патологични промени в кръвта. Заболяването е често срещано явление и може да се прояви при възрастни, деца и новородени.

Външно тя се появява като едва забележим обрив или големи петна по кожата, които приличат на големи синини.

Външни признаци на заболяването на снимката

Причини за развитие

Механизмът на заболяването е разделен на два типа:

  • Наследствен, започва да се проявява в детството. Той е свързан с генетични аномалии.
  • Симптоматично, проявяващо се независимо от възрастта. Обикновено, развитието на някаква форма възниква в резултат на не едно, а няколко нарушения на процесите, отговорни за съсирването на кръвта.

Най-честите причини за хеморагична диатеза са:

  • вродени аномалии;
  • дефицит на тромбоцити;
  • склонност към алергични реакции;
  • токсично отравяне;
  • тежко бъбречно и чернодробно увреждане;
  • дефицит на витамин С;
  • промени в психичното състояние;
  • употребата на определени видове лекарствени средства.

класификация

Според съвременната класификация, хеморагичната диатеза е разделена по вид:

  1. Вродена - развива се в резултат на отсъствието на един или повече фактори на кръвосъсирването.
  2. Придобити - обикновено се проявяват в нарушения на черния дроб, с липса на витамин К, докато приемате лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.
  3. Симптоматично - развива се поради проблеми в сърдечно-съдовата система или онкологията. Разкъсването на кръвоносните съдове при този тип диатеза влошава съпътстващата патология, усложнява терапията и възстановяването.
  4. Невротични - причинени от психологически проблеми, предишни увреждания, употреба на лекарства, които нарушават съсирването на кръвта, самоизмъчване, когато пациентът се нарушава.

В допълнение, хеморагична диатеза се разделя на нарушение на хемостазата: тромбоцити, коагулация, съдови. Това разделение е в основата на патогенезата.

Бъдете винаги
в настроение

Хеморагична диатеза: класификация, причини, симптоми и лечение, клинични насоки

От masterweb

Наличен след регистрация

Кръвните заболявания често се диагностицират днес. Сред тях са комплексни патологии на кръвоносната система, които водят до нарушаване на кръвосъсирването, в резултат на което хората развиват хеморагична диатеза. Това заболяване се характеризира с внезапно прогресивно кървене и кръвоизлив, различна по продължителност и тежест. Такива явления могат да се наблюдават под формата на малки обриви, големи хематоми и дори вътрешно кървене. Тогава болен човек развива анемичен синдром. При липса на терапия може да се развият сериозни патологии, които могат да бъдат фатални.

Описание на проблема

Хеморагичната диатеза е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с склонността на тялото към спонтанно кървене и кръвоизлив в резултат на наличието на дефекти в един или повече механизми на кръвосъсирване.

Медицината знае около триста разновидности на тези патологии. Според статистиката в света пет милиона души страдат от това заболяване. В някои случаи засегнатата област е много голяма, така че човек често има усложнения от заболяването. Поради всички тези фактори, проблемът с болестта се контролира от медицински специалисти като хирурзи, хематолози, травматолози, гинеколози и акушери.

Видове болести

Обичайно е да се разграничават два вида заболяване:

  1. Вродената хеморагична диатеза при деца обикновено се наследява. Тази патология придружава човек от раждането до края на живота. Тази форма на диатеза се усложнява от хемофилия, синдром на Glanzmann, телеангиектазия, тромбоцитопатия и други патологии. В този случай липсва един или повече кръвни елементи, които да осигуряват неговото съсирване.
  2. Придобитата хеморагична диатеза при деца и възрастни се развива в резултат на възпаление или кръвни заболявания. Такива патологии включват васкулит, чернодробно заболяване с васкуларни поражения, интоксикация на тялото с лекарства, инфекциозни заболявания, пурпура и др. Придобитата диатеза може да бъде симптоматична, която се появява на фона на патологиите на сърдечно-съдовата система или раковите тумори, и невротични, които се развиват на фона на психични разстройства.

Също така диатезата може да бъде първична, развиваща се като самостоятелно заболяване, и вторична, появяваща се в резултат на прехвърлени преди това инфекциозни заболявания, отравяне или сепсис.

Хеморагична диатеза. класификация

В медицината има няколко групи патологии в зависимост от нарушението на един от факторите на хемостаза:

  1. Тромбоцитопения, както и тромбоцитопатия, които се характеризират с нарушена тромбоцитна хемостаза. Такова явление може да се наблюдава при разстройство на имунната система, лъчева болест, левкемия, пурпура и т.н.
  2. Коагулопатия, причинена от нарушение на коагулационната хемостаза, което допринася за окончателното спиране на кръвта. Тези явления се наблюдават в развитието на заболявания като хемофилия, синдром на Стюарт - Prauera или Willebrand, фибриногенопатия и други. Заболяването може да се образува поради употребата на антикоагуланти и фибринолитики.
  3. Васопатия, която се проявява в нарушение на съдовите стени. Такива патологии се развиват с васкулит, авитаминоза и синдром на Rendu-Osler.
  4. Смесената диатеза се характеризира с нарушения, които са включени в първата и втората групи. Тази група включва синдром на Willebrand, тромбохеморагична болест, хемобластоза и други.

Видове кървене

Видовете кървене при хеморагична диатеза са следните:

  1. Хематомен тип се характеризира с наличието на големи хематоми, кървене след хирургични процедури, кръвоизливи в ставите.
  2. Капилярният тип се причинява от развитието на малки кръвоизливи под формата на петехии и екхимоза, назално, стомашно и маточно кървене, както и кървене на венците. В същото време върху човешкото тяло се образуват синини и малки червени изригвания.
  3. Лилавият тип е причинен от наличието на малки симетрични обриви и петна по кожата.
  4. Микроангиоматен тип, при който кървенето периодично се повтаря поради нарушено развитие на малките съдове. На кожата има групи канелени петна, които не са склонни да се разпространяват по цялото тяло.
  5. Смесен тип, при който върху кожата се образуват хематоми и малки петна.

Причини за заболяването

Хеморагична диатеза може да възникне във всяка възраст. Причината за това е нарушение на съсирването на кръвта, нарушение на функционалността на тромбоцитите, увеличаване на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове. Хората с определени вродени и придобити патологии имат склонност към заболяването. Първичните форми на заболяването са резултат от наследствена предразположеност и са свързани с вродени аномалии или липса на един от факторите на хемостаза.

Вродени аномалии се развиват поради следните генетични заболявания:

  1. Хемофилия. Хеморагична диатеза в този случай се формира поради вродено ниско ниво на съсирване на кръвта. Най-често има вътрешно дълго кървене.
  2. Липса на протромбин, който се характеризира с вродено нарушение на неговия синтез.
  3. Тромбозата, синдромът на Bernard-Soiler се характеризира с нарушение на функцията на тромбоцитите. Заболяването се проявява върху кожата.
  4. Синдром на Willebrand, който е причинен от анормална активност на протеина, отговорен за хемостаза.
  5. Болест Гланцман, Рандю - Ослер, Стюарт - Прауера.

Такива патологии днес са доста редки.

Причини за вторична диатеза

Най-често диатезата се развива като придобито заболяване. Следните заболявания могат да провокират появата му:

  1. Патология на черния дроб и бъбреците, цироза.
  2. Липса на витамин К, особено при кърмачета, което води до крехкост и чупливост на кръвоносните съдове.
  3. Автоимунни заболявания, в резултат на което антителата атакуват собствените си тромбоцити.
  4. Васкулит, сепсис, шок, в резултат на което се увреждат кръвоносните съдове.
  5. Излагането на големи дози радиоактивно лъчение, излагане на химиотерапия допринася за разграждането на образуването на тромбоцити.
  6. Приемане на някои лекарства, като стероиди.
  7. Психично заболяване, придружено от самонанесени щети.
  8. Напреднала възраст.

Симптоми и признаци на патология

Симптомите на хеморагичната диатеза често са различни, в зависимост от заболяването, последствията от което те действат. Признаците на патологията се проявяват ярко. С поражението на съдовите стени при хора се развива малък обрив в цялото тяло, включително върху лигавиците. В някои случаи има болка в корема и ставите, наличието на кръв в урината, подуване.

С развитието на коагулопатия, пациентът изведнъж има кървене, обширни подкожни кръвоизливи, които променят цвета на кожата. Тогава човек развива анемия. При хемофилия при деца на първата година от живота се наблюдават кървене в носа и подкожни кръвоизливи, артралгия и подуване на ставите.

При тежки случаи диатезата води до поява на изрази, гадене и повръщане на кръвта, болки в корема и долната част на гърба, увеличаване на черния дроб и далака, анемия и дизурия. При анемия, човек има слабост, хипотония, тахикардия, световъртеж и бледа кожа.

Признаци на патология при деца и бременни жени

При деца хеморагичната диатеза (представена снимка) може да е един от признаците на остра левкемия. Патологията често се проявява в кървене на венците по време на зъби, кървене от носа, обриви по кожата, болки в ставите и деформации, както и кръвоизливи в ретината на очите, повръщане и дефекация в кръв. Момичетата-юноши имат обилна менструация.

Често тромбоцитопатията при деца не действа като заболяване, а показва незрялост на тромбоцитите. Това явление изчезва след пубертета. Но лекарите препоръчват да приемете този феномен сериозно, тъй като вътрешното кървене често е причинено от наранявания или инсулт поради негативни фактори.

При бременни жени се наблюдава при тази патология късна токсикоза, воднянка, има заплаха от спонтанен аборт, плацентарна недостатъчност, преждевременно раждане. При такива жени децата често се раждат преждевременно, имат хипоксия, забавяне на развитието.

Усложнения и последствия

Усложненията на тази патология са:

  • хронична анемия;
  • появата на алергии, които също допринасят за развитието на кървене;
  • хепатит В;
  • HIV инфекция в случай на многократни кръвопреливания;
  • ограничаване или пълна коравина на ставите;
  • изтръпване и тъканна парализа;
  • интракраниален кръвоизлив, парестезия, пареза или парализа;
  • слепота, инсулт;
  • кома.

Тези усложнения не се срещат при всички пациенти, те се появяват в зависимост от вида на патологията и свързаните с нея негативни фактори. С навременното лечение може да се избегне развитието на негативни последици. Но при неконтролирана загуба на кръв ще се развият усложнения.

Диагностични мерки

Когато се обръща към лекар, той изучава факторите, които могат да причинят развитието на болестта, формата и степента на патологията.

Хеморагичната диатеза се диагностицира чрез следните техники:

  1. Лабораторни изследвания на кръв, изпражнения и урина.
  2. Анализът на кръвния серум за определяне на съдържанието в тялото на микроелементите.
  3. Тест за кръвосъсирване.
  4. Коагулация.
  5. Изследвания за генериране на тромбопластин и Coombs, анализи на тромбин и протромбин.
  6. Имунологични изследвания.
  7. Ултразвуково изследване на бъбреците и черния дроб.
  8. Изследвания на костния мозък.
  9. Рентгенография на ставите.

След цялостен преглед лекарят поставя крайната диагноза и предписва подходяща терапия.

Медицински събития

Лечението на хеморагична диатеза трябва да бъде сложно, състоящо се от следните етапи:

  1. Медикаментозна терапия, която има за цел да увеличи нивото на тромбоцитите, да увеличи съсирването на кръвта, да укрепи съдовите стени. В този случай се предписват витамини, аминокапронова киселина, глюкокортикостероиди, имуносупресори.
  2. Спиране на кървене. За да направи това, лекарят използва турникет, специална гъба, памучни тампони, бутилка с топла вода с лед.
  3. Хирургично лечение. Често далакът се екстрахира, за да се увеличи продължителността на живота на кръвните клетки, както и да се елиминира патологичният съд, който се заменя с протеза, за да се пробие кухината на ставата, за да се елиминира кръвта.
  4. Физиотерапия.
  5. Преливане на кръв за увеличаване на нивата на тромбоцитите и електроците.

След излекуване на хеморагичната диатеза лекуващият лекар дава клинични препоръки. Обикновено той предписва диета, която включва пълното изключване на бързо хранене, консерванти, хранителни продукти и сосове. За да увеличите концентрацията на тромбоцити, можете да ядете зеленчуци като цвекло, броколи, целина, домати и говежди черен дроб.

перспектива

Ходът на заболяването и неговата прогноза могат да бъдат различни. С навременната ефективна терапия прогнозата ще бъде благоприятна. Без лечение или развитие на сериозни усложнения, смъртта е възможна. Ето защо е важно да се диагностицира своевременно заболяването, за да се намали рискът от бъдещи усложнения.

предотвратяване

Какво трябва да се направи, за да се идентифицира хеморагичната диатеза? Препоръките на лекарите са недвусмислени - тестване за наличие на генетична чувствителност към патология. Необходимо е също така да се планира бременност, да се направят необходимите тестове и консултации, да се води здравословен начин на живот през периода на носене на дете. Също така е важно да се хранят правилно, редовно да се подлагат на редовни прегледи и прегледи, да се откажат от вредни навици и неконтролирано използване на лекарства, да се избегнат наранявания и наранявания, да се следи здравето и здравето на децата си.

Като следвате всички препоръки и предписания на лекар, можете да избегнете сериозни и опасни усложнения от това заболяване. Тъй като това е хронично, е необходимо периодично да се подлагат на преглед от специалисти и да се проведе курс на терапия.

Какво е хеморагична диатеза и как да се лекува това заболяване?

Сред известните разновидности на хематологичните синдроми експертите подчертават хеморагичната диатеза. Особеност на това заболяване е, че се развива на фона на един от видовете хемостаза. Въпреки някои различия, тези заболявания възникват с един често срещан симптом - повишено кървене.

За да се установи точно етапа на заболяването и да се открие причината за хеморагичната диатеза, лекарят обикновено провежда пълно изследване на процеса на образуване на кръв, като използва специални тестове и тестове. Към самия процес на лечение на болестта са интегрирани и включват редица разнообразни терапевтични мерки.

Какво е хеморагична диатеза, нейните видове

В медицината под хеморагичната диатеза е обичайно да се разбират кръвните заболявания, на първо място, на кръвоносната система, която може да предизвика спонтанно и неадекватно кървене и кръвоизливи в човешкото тяло. Патологични процеси, характерни за това заболяване, възникват главно поради качествени и количествени дефекти в способността на кръвта да се съсирва.

Във всеки случай може да има различна степен на кървене. При някои пациенти тя може да бъде ограничена до малки обриви с кръвонасядания, а в други може да стане широко разпространен хематом. Те заслужават внимание, защото тези патологични процеси могат да се проявят както отвън, така и от вътрешните органи. Към днешна дата са известни повече от 300 вида на това заболяване.

Според статистиката от последните години, броят на пациентите с хеморагична диатеза по целия свят отдавна надвишава 5 милиона души. Ако от тази сума, оставете само пациенти с вторично проявление на болестта, тогава можем да говорим за достатъчно разпространение на болестта.

Специалистите в различни области обръщат специално внимание на усложненията, които това заболяване може да причини. Настоящата класификация на хеморагичната диатеза се основава на нарушения, които се забелязват в хемостаза. Въз основа на този симптом е обичайно да се разграничават три основни групи от това заболяване:

  • Thrombocytopathy. Основната причина за развитието на този тип хеморагична диатеза се нарича нарушение на тромбоцитната хемостаза. Подобна диагноза често се прави при хора с левкемия или лъчева болест.
  • Коагулопатия. Патологичен процес, който започва да се проявява с нарушения в коагулационната хемостаза.
  • Vazopatiya. Патология, появата на която е свързана с промени в стените на кръвоносните съдове.

Освен това, експертите идентифицират няколко подгрупи от промени в коагулационната хемостаза, основаващи се на стадия на нарушения на кръвосъсирването:

  • хемофилия;
  • патологичен процес, при който настъпва трансформация на протромбин в тромбин;
  • образуване на фибрин;
  • нарушение на фибринолизата;
  • нарушения в процесите на коагулация на различни етапи.

Хеморагичната диатеза обикновено се появява като самостоятелно заболяване или е резултат от развитието на друг патологичен процес. Експертите свързват възникването на такива промени в хемопоетичната система главно със сепсиса, който преди това е изпитал лицето.

По-подробно си струва да се спре на вродения и придобит хеморагичен процес. Първият най-често възниква поради наследствена предразположеност и се развива в човешкото тяло до смъртта му. Днес обаче лекарите разполагат с нови терапевтични методи, с помощта на които е възможно да се облекчат проявите на заболяване, свързано с вроден дефект и придружени с недостатъчност на един от факторите на кръвосъсирването.

Що се отнася до придобитата форма, лекарите в повечето случаи дават благоприятна прогноза за лечението. Предложените от специалистите методи се основават на мерки, предназначени да премахнат факторите, които причиняват патологични промени. Обикновено тези видове нарушения се появяват поради едновременното въздействие на няколко фактора на хемостаза. В този списък могат да бъдат включени промени в синтеза, промени в клетъчните свойства, повишена консумация и др. Доказано е, че придобитата форма на хеморагична диатеза може да възникне и в резултат на продължителна терапия с някои лекарства.

симптоматика

Независимо от естеството на клиничната картина при много пациенти, заболяването протича както с анемичен, така и с хеморагичен синдром. Те могат да се проявяват по различни начини. Всичко зависи от етапа и нарушенията в тялото.

Дори хеморагичната диатеза обикновено се класифицира в зависимост от силата и вида на кървенето. Общо има 5 вида:

капилярен

Обикновено се наблюдава при пациенти с тромбоцитопатия. Тази форма на заболяването се проявява с кръвни обриви и хематоми по кожата, както и със синини по лигавиците. Друга характерна особеност е дългосрочното заздравяване на рани след изваждане на зъба.

Пациентите с подобни заболявания имат оплаквания от кървене на венците, от носа и матката. В някои случаи трябва да наблюдавате синини по кожата, които възникват поради леко натискане върху кожата или понижаване на кръвното налягане.

Gematomny

Най-често трябва да се диагностицира при пациенти с хемофилия. Честа причина за появата му е прекомерната употреба на антикоагуланти. Можете да го разпознаете чрез дълбоки кръвоизливи, поради които пациентът усеща силна болка. Най-често се срещат в меките тъкани, подкожната мастна зона и ретроперитонеалната тъкан. Понякога, поради такива подкожни хематоми, настъпва тъканно разделяне и се развиват сериозни усложнения. Такъв процес може да възникне спонтанно или да бъде свързан със специфична вреда.

Хематомен капилярен кръвоизлив

Причината за възникването му е свръхдоза коагуланти. С тази патология се появява DIC синдром, хематоми на меките тъкани и кръвоизлив.

Васкулито-пурпурен сорт

Тази форма на заболяването се среща главно при васкулит. Патологичният процес се проявява от появата на кръвоизливи по крайниците и торса, които са симетрични един към друг. След пълното им изчезване, по тялото могат да се видят устойчиви петна. Пациентите с подобна диагноза имат оплаквания от болка в областта на коленните и глезените стави.

Млади пациенти с подобна форма на диатеза могат да получат остра коремна болка, придобивайки естеството на контракциите. Те не изискват специални терапевтични мерки, тъй като преминават самостоятелно след няколко дни.

Микроангиоматозен тип диатеза

Тя се проявява с хеморагична ангиоматоза. Пациенти с подобно заболяване се оплакват от редовно поява на загуба на кръв от носа или стомаха. При някои пациенти към този симптом се добавя кървене в белите дробове.

При кървене често се развива желязодефицитна анемия. Пациентите с подобна патология представят не само външни симптоми, но и обща слабост, бледност на кожата, тахикардия и постоянно замаяност.

Тъй като това заболяване винаги е придружено от вътрешно кървене, много пациенти често изпитват гадене и повръщане с кръв, остра болка в корема. Някои видове заболявания могат да предизвикат развитие на сериозни усложнения - бъбречни синдроми или съвместни промени.

диагностика

При определяне на списък от диагностични мерки за пациент, който се оплаква от кървене, хематологът трябва да се консултира със специалист, който е идентифицирал тази патология. Като част от диагнозата е необходимо преди всичко да се установи формата и тежестта на патологичните процеси. За да направите това, назначете тромбинови и протромбинови тестове, резултатите от които могат да се използват за изчисляване на времето за съсирване на кръвта и нивото на концентрация на протромбин.

Диагностичните мерки, предлагани от специалист, винаги са свързани с изучаването на биологичния материал на пациента (в този случай кръв), което позволява да се получи представа за коагулограмата, за KLA и за биохимичните параметри.

Ако е необходимо, лекарят може да накара пациента да бъде подложен на допълнителни изследвания:

  • OAM;
  • изпражнения за скрита кръв.

В зависимост от резултатите от проведените изследвания, на пациента се предписва по-дълбока инструментална и лабораторна диагностика.

Ако се окаже, че причината за отклонения в качествения и количествен състав на кръвта са нарушения на имунната система, тогава пациентът се отнася към тест на Кумс. С негова помощ можете да определите присъствието в кръвта на антитела, които разрушават червените тела.

Основи на терапията

Най-често, за да се елиминират проявите на хеморагични патологии на кръвната система, на пациентите се предписва цялостно лечение, като се взема предвид тяхната патогенетична форма:

  1. Ако кървенето е причинено от приема на антикоагуланти или лекарства от тромболитичната група, тогава лекарят ще коригира дозата на тези лекарства или ще реши да ги спре. В общата терапия, на пациентите се предписват аминокапронова киселина и витамин К, както и донорни плазмени трансфузии.
  2. Леко различен подход трябва да се използва при лечението на хеморагична диатеза, имаща автоимунен характер на произхода. Най-ефективно се влияе от глюкокортикоидите и имуносупресорите. Като интензивен терапевтичен ефект на мярката, кръвта се пречиства с плазмофереза. В случаите, когато гореспоменатите мерки не са довели до необходимия положителен резултат, лекарят може да вземе решение за операцията, която официално се нарича спленктомия. Благодарение на хирургичната интервенция е възможно бързо да се намали производството на антитела, които разрушават кръвните съставки и причиняват патологично автоимунно състояние.
  3. Ако пациентът има хеморагична диатеза, възникнала в резултат на наследствена предразположеност, то в рамките на лечението се предписва заместителна терапия, която включва преливане на прясно замразена донорна плазма, масата на червените кръвни клетки.

Следователно, всичко по-горе ясно показва, че за всяка форма на хеморагична диатеза е необходимо да се използва свой собствен режим на лечение. Но ние не трябва да забравяме, че ефективността на предписаната терапия зависи до голяма степен от правилната диагноза на патологичния процес.

След като успеете да се справите с болестта, пациентът трябва да се ангажира с превенция, която включва правилно хранене, поддържане на умерено физическо натоварване и редовен надзор от специалист.

Ако пациентът е само подложен на терапия, след постигане на стабилна ремисия, той трябва стриктно да следва препоръките на лекуващия лекар.

заключение

Хеморагичната диатеза е сравнително рядко заболяване, така че малцина могат точно да определят началния й етап на развитие. Това заболяване се проявява чрез увеличено кървене и може да се развие като самостоятелно заболяване и да действа като резултат от патологични процеси, протичащи в различни системи на тялото. При продължително бездействие такива процеси могат да причинят сериозни усложнения, което значително усложнява лечението на основното заболяване. Ето защо е толкова важно да се обърне внимание на всички симптоми, които не са характерни за нормалното човешко здраве. В крайна сметка, както знаете, всяко заболяване е по-лесно и по-бързо да се излекува, ако е било открито в началния етап.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е общоприетото име за редица хематологични синдроми, които се развиват, когато се наруши нивото на хемостаза (тромбоцитна, съдова, плазмена). Общо за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, са синдрома на засилено кървене (повтарящи се, продължителни, интензивни кръвоизливи, различни кръвоизливи) и пост-хеморагичен анемичен синдром. Определянето на клиничната форма и причините за хеморагичната диатеза е възможно след цялостен преглед на хемостатичната система - лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението включва хемостатично, кръвопреливане, локално спиране на кървенето.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е кръвна болест, характеризираща се с тенденцията на организма да развие спонтанни или неадекватни кръвоизливи и кървене до травматичен фактор. В литературата са описани общо над 300 хеморагични диатези. Патологията се основава на количествени или качествени дефекти на един или няколко фактора на кръвосъсирването. В същото време степента на кървене може да варира от малки петехиални изригвания до екстензивни хематоми, масивно външно и вътрешно кървене.

Според приблизителни данни в света има около 5 милиона души, които страдат от първична хеморагична диатеза. Като се имат предвид вторичните хеморагични състояния (например DIC), честотата на хеморагичната диатеза е наистина висока. Проблемът с усложненията, свързани с хеморагичната диатеза, е в полето на оглед на различни медицински специалности - хематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерство и гинекология и много други. и др.

Класификация на хеморагичната диатеза

Хеморагичната диатеза обикновено се отличава в зависимост от нарушението на един или друг фактор на хемостаза (тромбоцити, коагулация или съдови). Този принцип е в основата на широко използваната патогенетична класификация и в съответствие с него се различават 3 групи хеморагични диатези: тромбоцитопатия, коагулопатия и вазопатия.

I. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения при лъчева болест, левкемия, хеморагична алеюка, есенциална тромбоцитемия, тромбоцитопения

II. Коагулопатия или хеморагична диатеза, свързана с дефект в коагулационната хемостаза:

  • с нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуване на тромбопластин (хемофилия)
  • с нарушение на втората фаза на кръвосъсирването - трансформация на протромбин в тромбин (парахемофилия, хипопротромбинемия, болест на Стюарт и др.)
  • с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването - образуване на фибрин (фибриногенопатия, вродена афибриногенемична пурпура)
  • с нарушение на фибринолизата (DIC)
  • с нарушения на коагулацията в различни фази (болест на von Willebrand и др.)

III. Вазопатии или хеморагична диатеза, свързани с дефект в съдовата стена (болест на Randyu-Osler-Weber, хеморагичен васкулит, дефицит на витамин C).

Причини за хеморагична диатеза

Има наследствена (първична) хеморагична диатеза, проявяваща се в детството и придобита, най-често вторична (симптоматична). Първичните форми са семейно-наследствени и са свързани с вроден дефект или дефицит, обикновено един коагулационен фактор. Примери за наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, тромбоза на Гланцман, болест на Rendeux-Osler, Prouuer на болестта на Стюарт и т.н. Изключение е болестта на Willebrand, която е мултифакторна коагулопатия, дължаща се на нарушение на фактор VIII, съдов фактор и адхезия на тромбоцитите.

Развитието на симптоматична хеморагична диатеза обикновено води до недостиг на няколко фактора на хемостаза наведнъж. В същото време може да се отбележи намаляване на техния синтез, увеличаване на консумацията, промяна в свойствата, увреждане на съдовия ендотелиум и др. Различни заболявания (СЛЕ, чернодробна цироза, инфекциозен ендокардит), хеморагична треска (денга, Марбург, Ебола, Кримска, Омская) и др.), дефицит на витамини (С, К и др.). Групата на ятрогенните причини включва продължителна или неадекватна терапия с антикоагуланти и тромболитици.

Най-често придобитата хеморагична диатеза се проявява под формата на дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром), усложняващ най-разнообразните патологии. Може би вторичното развитие на автоимунна, неонатална, посттрансфузионна тромбоцитопения, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром при лъчева болест, левкемия и др.

Симптоми на хеморагична диатеза

В клиниката на различни форми на хемостазиопатия доминират хеморагични и анемични синдроми. Тежестта на техните прояви зависи от патогенетичната форма на хеморагичната диатеза и свързаните с нея нарушения. При различни видове хеморагична диатеза могат да се развият различни видове кървене.

Микроциркулаторни (капилярни) кръвоизливи възникват с тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Проявява се с петехиално-забелязани обриви и натъртвания по кожата, кръвоизливи в лигавиците, кървене след изваждане на зъба, венчесто, маточно, назално кървене. При леки наранявания на капилярите (при натиск върху кожата, измерване на кръвното налягане и др.) Могат да възникнат кръвоизливи.

Хемоматозен тип кървене е характерно за хемофилия, възможно е с предозиране на антикоагуланти. Характеризира се с образуването на дълбоки и болезнени хематоми в меките тъкани, хемартроза, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеалната тъкан. Масивните хематоми водят до тъканно разделяне и развитие на деструктивни усложнения: контрактури, деформираща артроза, патологични фрактури. По произход такова кървене може да бъде спонтанно, пост-травматично, постоперативно.

Капилярно-хематомните (смесени) кръвоизливи придружават хода на DIC, болестта на von Willebrand, наблюдава се при надвишаване на дозата на антикоагулантите. Комбинирайте петехиално-забелязан кръвоизлив и хематом на меките тъкани.

При хеморагична ангиоматоза, симптоматична капиляропатия се появява микроангиоматен тип кървене. При тези хеморагични диатези се появява персистиращо рецидивиращо кървене на едно или две места (обикновено назална, понякога стомашно-чревна, белодробна, хематурия).

При хеморагичен васкулит се наблюдава кръвоизлив от вирус на лигавицата. Това е точковиден кръвоизлив, като правило има симетрично подреждане на крайниците и тялото. След изчезването на кръвоизливи по кожата, остатъчната пигментация продължава дълго време.

Честото кървене причинява развитие на желязодефицитна анемия. Анемичен синдром, съпътстващ хода на хеморагичната диатеза, се характеризира със слабост, бледност на кожата, хипотония, замаяност, тахикардия. При някои хеморагични диатези могат да се развият ставен синдром (оток на ставите, артралгия), абдоминален синдром (гадене, болки в спазми) и синдром на бъбреците (хематурия, болки в гърба, дизурия).

Диагностика на хеморагична диатеза

Целта на диагностиката на хеморагичната диатеза е да се определи нейната форма, причини и тежест на патологичните промени. Планът за изследване на пациент с повишен синдром на кървене се изготвя от хематолог заедно с лекуващия специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).

Първо, изследват се клинични анализи на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма и изпражнения за окултна кръв. В зависимост от получените резултати и предвидената диагноза се предписват разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимични кръвни тестове, стернална пункция, трефинова биопсия). При хеморагична диатеза с имунен генезис е показана дефиницията на антиеритроцитни антитела (Coombs тест), анти-тромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Ултразвук на черния дроб; рентгенови лъчи на ставите и др. За да се потвърди наследствения характер на хеморагичната диатеза, се препоръчва генетично консултиране.

Лечение на хеморагична диатеза

При избора на лечение се прилага диференциран подход, като се взема предвид патогенетичната форма на хеморагичната диатеза. Така, с повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано отмяната на тези лекарства или коригиране на дозата; предписване на препарати от витамин К (викасол), аминокапронова киселина; плазмени трансфузии. Терапията на автоимунната хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, плазмафереза; с нестабилен ефект от употребата им, изисква се спленектомия.

В случай на наследствен дефицит на един или друг фактор на кръвосъсирването, е показана заместителна терапия с техните концентрати, трансфузии на прясно замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. За да се спре локалното кървене, се прилага турникет, бандаж, хемостатична гъба, лед; провеждане на тампонада на носа и др. При хемартроза се извършват медицински пробиви на ставите; за хематоми на меките тъкани - тяхното оттичане и отстраняване на натрупаната кръв.

Основните принципи на лечението на ДВС включват активното отстраняване на причините за това състояние; прекъсване на интраваскуларната коагулация, потискане на хиперфибринолизата, заместваща хемокомпонентна терапия и др.

Усложнения и прогноза на хеморагична диатеза

Най-често срещаното усложнение на хеморагичната диатеза е желязодефицитна анемия. При повтарящи се кръвоизливи в ставите може да се развие тяхната скованост. Компресията на масивни хематоми на нервните стволове е изпълнена с появата на пареза и парализа. Особена опасност са обилните вътрешни кръвоизливи, кървене в мозъка, надбъбречните жлези. Честото повторно преливане на кръвни продукти е рисков фактор за развитието на посттрансфузионни реакции, инфекция с хепатит В, HIV инфекция.

Курсът и резултатът от хеморагичната диатеза са различни. При провеждане на адекватна патогенетична, заместваща и хемостатична терапия, прогнозата е сравнително благоприятна. При злокачествени форми с неконтролирано кървене и усложнения резултатът може да бъде фатален.